癫痫的定义是什么PPT下载

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Status Epilepticus and Serial seizures
                           神經科 黃子軒 051007
癲癇的定義
1925, 英人 J Hughling Jackson: 腦部神經細胞不正常放電
癲癇是由許多先天或後天的因素所引起的慢性腦病，其特徵是由於腦細胞的過度放電(excessive discharge)所引起的反覆性發作(epileptic seizure)，伴隨多種類型的臨床表現
Seizure (癲癇發作):
腦部異常放電
症狀
每個人都有可能(alcohol, drug, infection, exciting etc...)
Epilepsy(癲癇症):
反覆發作
疾病狀態
癲癇的定義
Aura: 前兆，希臘語 “颱風前之微風”，發作前之警告，seizure的一部分，本身就是simple partial seizure。
Automatism: 自動症，automatic behavior during seizure with altered consciousness.
Fit: 發作。
Ictus: 發作。
Ictal: related to seizure itself.
Postictal: immediately after seizure.
Interictal: between attacks of seizure, often symptom free.
癲癇的流行病學
盛行率
0.3 - 0.7% (平均每兩百人中一個)
發生率
30-70/100000 (每年新增病例)
 每九到十人中，有一人其一生中發生過一次或多次的癲癇發作(epileptic seizure)
癲癇發作(seizure)的分類International Classification of Epileptic Seizure
Partial (local onset) 局部發作
Simple partial seizure 單純局部發作
Complex partial seizure 複雜局部發作
Partial seizure with secondary generalization 局部發作演變成次發性全身發作
Generalized (bilaterally symmetric without local onset) 全身發作
       GTCS, Absence….etc
癲癇(epilepsy)的分類International Classification of Epilepsies and Epileptic Syndrome
Idiopathic epilepsy syndromes (focal or generalized)
Benign neonatal convulsions
Benign childhood epilepsy
Childhood/juvenile absence epilepsy
Juvenile myoclonic epilepsy
unspecified
Symptomatic epilepsy syndromes ( focal or generalized)
West syndrome (infantile spasms)
Lennox-Gastaut syndrome
Epilepsia partialis continua
Other epilepsy syndromes of uncertain or mixed classification
Simple Partial Seizure 單純局部發作
Consciousness not impaired意識清楚
With
Motor symptoms: simple clonic convulsion, Jacksnoian marching, adversion…
Somatosensory or special sensory symptoms: paresthesia, auditory or visual hallucination…
Autonomic symptoms: abdominal cramp, vomiting, vertigo…
Psychic symptoms: déjà vu, jamai vu, fear, anxiety…
Complex Partial Seizure 複雜局部發作 (Psychomotor seizure, temporal epilepsy)
Consciousness impaired
Limbic cortex involved
Amnesia
Two subtypes
Simple partial onset followed by impaired consciousness
Impaired consciousness at onset
Generalized Seizure 全身發作
Without local onset
Bilaterally symmetric
Loss of consciousness
Generalized Seizure(Convulsive or nonconvulsive)
Absence seizure (petit mal) 失神發作
Myoclonic seizure 肌抽躍發作
Clonic seizure 間代發作
Tonic seizure 強直發作
Tonic-clonic seizure (grand mal)強直-間代發作
Atonic seizure 失張發作
              Absence seizure
Onset: 4-10 yr, usually resolve by age 20
No prodrome or aura
Seizure: seconds to mins, sudden interruption of consciousness, automatism
No postictal phase
Easily induced by hyperventilation or photic stimulation
Ictal EEG: 3 Hz spikes and waves
Atypical Absence seizures
Usually occurs in patients with neurological or developmental abnormalities.
Ictal EEG: <3Hz spikes and waves.
Seizure classification
癲癇的原因
Etiology of Acute Symptomatic Seizures
癲癇的診斷
病史
發作型態
預兆或先兆(aura)
臨床發作內容
發作後症狀
誘發因素
過去病史
家族史
心理社會史
頻率及叢集發作之型態
發病年齡
症狀改變與發展之經過
對癲癇藥物之反應
癲癇的診斷
身體理學檢查
一般理學檢查
神經理學檢查
實驗室檢驗
血液生化(必要時腦脊髓液檢查)
腦電圖(EEG)
X-ray, CT, MRT, Cerebral angiography
Classification of Seizure Based on Ictal Symptoms
Sensorial sphere (“aura”)
Autonomic sphere (“autonomic seizure”)
Consciousness (“dialeptic seizures”)
Motor phenomenon (“motor seizure”)
癲癇症的治療 I (原則)
治療可能的病因
metabolic disorders, infection, tumor etc...
根據癲癇類型選擇藥物
儘可能減少藥物種類，單一處方優於複方
簡化給藥方式與劑量
教導面對癲癇的正確態度
家庭、學校與社會的支持
癲癇症的治療 II (case by case)
Give drug ???
    First attack : trauma, stroke, idiopathic
Stop drug ???
    months, years, forever
Good prognostic factors for stopping AEDs
Idiopathic epilepsy
Childhood onset
Easy to control with AEDs
Normal neurological exam, normal intelligence
Normal EEG
Seizure free>3year
Antiepileptic drugs
Antiepileptogenesis: prevent kindling
Antiepileptic activity: fully kindled can be treated (seizure control)
---  Block voltage-gated Na+ channels
     Block voltage-gated Ca2+ channels
     Increasing GABA transmission
     Decreasing Glutamate transmission
Drug choice
Idiosyncratic reactions are not dose related; rather they arise either from an immune-mediated reaction to the drug or from poorly defined individual factors, largely genetic, that convey an unusual sensitivity to the drug.
癲癇重積症；持續性癲癇狀態(Status epilepticus)
連續發作超過10分鐘，反復發作間隔病人意識沒有清醒過來 (N Eng J Med. 1998)
高危險，高死亡率(8-20%)
原因：
cessation of drug
alcohol withdrawal
infection
metabolic disorders
cerebrovascular disease
Consequences of status epilepticus
癲癇重積症的治療- I
癲癇重積症的治療- II
癲癇診斷的層次Hierarchy of Epilepsy Diagnosis
Descriptive diagnosis
Seizure type diagnosis
Epileptic syndrome diagnosis
Etiological diagnosis
Thank you……

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