新生儿先天性心脏病PPT下载

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新生儿先天性心脏病          病例讨论
   首都医科大学附属
   北京儿童医院内科
吴明昌   教授  主任医师
               新生儿先心病
例1   有心脏杂音
例2   无心脏杂音
例3   青紫
                       例1   新生儿有心脏杂音
       第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g, 查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘 2～5 肋间有柔和的2 级收缩期杂音（ 简写 L 2～5 
    G 2/6 SM）。
    思考题：1 是生理性杂音还是先心病
                   2 需作进一步检查否
               新生儿生理性杂音
1. 肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立，
    肺血量增多，肺动脉相对狭窄   
2. 三尖瓣关闭不全：暂时性
3. 动脉导管未闭 ：L2~3  G 2/6 SM
4. 杂音短暂：2~3d, 无震颤
5. 可继续观察
新生儿先心病杂音
1. 杂音持续存在，L 3～5  G 2/6 SM
2. 震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤
3. 临床诊断:  室间隔缺损（简称室缺）
4. 需作彩色多普勒超声心动图（简称
    心彩超）检查
5. 心彩超：膜部室缺, 直径 4mm
    思考题：1. 怎样估计预后
                   2. 何时手术
                        新生儿室缺
                       室缺的大小和预后
           新生儿室缺 163 例（儿院）
              室缺随访43例（儿院）            ( 1~7岁，X 21.4±22月）
             新生儿室缺37例随访结果 (大兴、门头沟)                  随访11.9±9个月（3～36个月）
直径        例数        自闭               增大             不变
                            例     ％          例      ％        例      ％
＜ 5 mm    23      12     52.2       4      17.4      7      30.4
≥ 5 mm    14      1       7.1         8      57.1      5      35.5
合   计        37      13    35.4       12    32.4      12     32.4
 χ2 ＝ 9.4    p< 0.01
文献报道
自闭者：
 ＜4 mm者均可自闭
 2岁后自闭者约占7％（少数在青少年,成人）
 膜部、肌部自闭率相等
 自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口）
不能自闭者：应早手术
 双动脉下室缺（致主动脉瓣脱垂）
 合并肺动脉高压者
                     动脉导管未闭
生后10 ~ 18h动脉导管无血流通过
15 ~ 21d结构上闭合
＞3月未闭者可诊断动脉导管未闭
新生儿杂音：L2~3 G 2/6 sm  无震颤
本组出生时诊断44例
经随访仅 6 例＞3月未闭(1/7)
动脉导管未闭的预后
主动脉血流向肺动脉
可影响小儿生长发育
并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎
当今介入手术成功率高，风险小
不论导管大小、不拘年龄，均应治疗
动脉导管未闭随访22例（儿院）（2月~2岁   X 9.1±4.1 月)
                房间隔缺损（简称房缺）
新生儿期无杂音
因生理性杂音作彩超时可发现，
小的房缺≤5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。
本组出生时有房缺或卵圆孔未闭 30例：
随访：＜ 5 mm：均在1岁内自闭
           5～8mm： 4例未闭 (1/7)
                              应在上学前手术
                       房缺随访22例（儿院）                           ( 3月~2岁 X 9.2±8.6月)
            房缺大小与自闭的可能性 (冰岛)
目前认为无论房缺的大小
或卵圆孔未闭者，
均应介入治疗，
可减少成年后发生脑中风的几率。
总之，轻症先心病不影响心功能，
可正常活动及预防接种，
但应定期随访观察有无增大。
问:  新生儿需早手术者
导管    5      mm
室缺    6      mm
房缺    7      mm
例2  新生儿无心脏杂音
      第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,
   生后哭声好,  无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好,  第5d出院前再查体，心脏无杂音。
      生后42d复查,心脏杂音L3~5 G2/6 sm
    思考题：1. 为何初生数日无杂音？
                      是否漏诊？
                  2. 怎样避免漏诊先心病？
1277 例先心病查出的时期 Newcastle- Tyne
先心病的检出率
新生儿    50%
6～8周    30%
1岁       20%
    大兴、门头沟妇幼保健院          筛查新生儿先心病          （2002年～2005年）
出生的足月儿：5 640例
住院时查出先心病：54例（ 0.96% ）
随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7 ）
出院后补查出：5例（室缺2例 、肺窄1例、
        肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例）
先心病检出率：1.15％（65 / 5 640）
       例3   新生儿青紫   
  第1胎足月顺产, 无窒息, 体重3300g,
   生后哭声好,  无青紫，查体未见异常。
   第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经
   吸氧无好转，出现轻微心脏杂音 L3~5
    G 2/6 sm。心彩超：大动脉转位合并
   动脉导管未闭及卵圆孔开放。
   思考题：1. 治疗和预后？
                  2.下一胎如何预防先心病？
              大动脉转位
大动脉转位的重要性
1.  新生儿先心病死亡的病例中
     1/3是大动脉转位（儿院）
2.  心彩超容易漏诊
3. 早期根治术：
     6年存活率93%
（儿院4d, 清华华新医院1d, 延误者冠脉含氧量少，
  心肌缺氧，失去手术机会）
引起胎儿先心病的危险因素（大兴、门头沟）
                                                              先心病组65例        对照组77例
                              例     （％）        例    （％）
遗传因素               8      （12）         2       （3）
 先心病畸形儿史         2                        0
 近亲婚配                    1                        0
 高龄≥35岁                5                        2
环境因素              35     （54）        13       （17）
 孕早期上感史           30                       12
 接触有害物*               5                         1
    合计                 43    （66）         15       （20）
    x2 ＝5.1  P ＜0.05     *油漆、甲醛、CO中毒
叶酸
                    宫内筛查      妊娠16~18周至28周，96%先心病可检出                                            
                 宫内筛查：Guy’s 医院
                 胎儿先心病终止妊娠率
              宫内筛查的胎儿先心病类型（例）
             宫内筛查胎儿先心病的类型（续）
             大兴妇幼同期宫内筛查
   单心室、右室双出口、左心发育不全、
完全性房室通道…..等，共8例均转至妇
产医院核实后，终止了妊娠。
   而室缺则未能查出，可在出生后治疗。
先心病的防治
   产科、儿科、儿保、超声室             必须通力合作从孕前保健开始直至儿童期

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