先天性心脏病的种类PPT模板下载

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先天性心脏病 congenital  heart diseases
桂林医学院儿科教研室
阳明玉
心脏的胚胎发育
先天性心脏病
先天性心脏病
　一、定义：
　     胎儿时期心血管发育异常导致
　     的心血管畸形。
分类：
  左向右分流型：潜在青紫型 （ＡＳＤ、　
　　　ＶＳＤ、ＰＤＡ）
     右向左分流型：青紫型（法洛四联症
    无分流型：肺动脉狭窄。
４、肺动脉压力的改变            肺动脉压力↑：（动力型→梗              阻型）
     房间隔缺损
atrial  septal   defect     ( ASD)
 一、分型和定义
卵圆孔未闭
第一孔未闭：较大、位置低
第二孔未闭：较小、中部
室间隔缺损
ventricular  septal  defect
(VSD)
一、分型： １、高位缺损：多见，占60%- 70%                             多较大，为膜部缺损。 ２、低位缺损：占20％～30％、                      多为肌部缺损，自然闭                           合率占 20 %
根据缺损大小
小型缺损（Roger病）缺损直径﹤５mm
中型缺损　缺损直径﹤５～１５mm
大型缺损　缺损直径﹥１５mm
　　　　　艾森曼格综合征
右房                          左房（血量）
                                     （左向右分流）
        （血量 ）右室                          左室（血量 ）
                                                                        
                           肺动脉                    主动脉
                                                                        
  （血量 ）  肺循环                    体循环（血量）
（血管痉挛）（动力型压力  ）
肺动脉高压以后：
                                  右房                      左房
                                 （右向左分流）
         （肥厚）右室                       左室（肥厚）
                                                                     （混合血）
                       肺动脉                主动脉
                                                                    
                  肺循环                  体循环（紫绀）
（梗阻型压力  ）
动脉导管未闭
Patent   ductus  arteriosus
                (PDA)
法洛四联症
               Tetralogy  of  fallot
右房                         左房（血量）
（收缩期负    （室间隔缺损）
荷  肥厚）右室                        左室 （血量混合血）
                                                              
  （狭窄） 肺动脉                    主动脉
                                                             
（血量 ） 肺循环                体循环
                                                         （持续青紫）
 三、 临床表现：                1、体循环血量↑（混合血）                                   青紫                                   蹲踞现象                                    
                                   　杵状指                                  
                           头痛、头昏（年幼儿）
 
　　　2、 肺循环血 ↓
                 3 肺动脉压力↓，Ｐ２减弱。             4、杂音：胸骨左缘２－４肋间                                                   Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音
　　　肺动脉狭窄重时，杂音短而轻；
    　　漏斗部痉挛时，杂音消失。
先心的诊断     病史：               青紫、气促 、生长发育落 　　后、反复肺炎及心衰。 妊娠史
蹲踞现象:           患儿行走或活动时，有气急、 青紫加重，常主动蹲下休息片刻。蹲 踞时下肢静脉屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷；同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，从而缺氧症状暂 时得到缓解。
差异性青紫:      PDA当肺动脉压力大于主动脉压力   时，肺动脉内的静脉血通过未闭的动     脉导管，反向流入主动脉而产生下半   身青紫。
杵状指：       长期缺氧，指趾端毛细血管扩张         增生，局部结缔组织增生，随后膨     大如棒槌状，缺氧后1-2年明显。
艾森曼格综合症：       当VSD晚期出现梗阻性肺动脉高压时而形成右向左分流，出现持续性青紫，称之。
Lutenbacher综合征：
           ASD伴有二尖瓣狭窄时。
动力型肺动脉高压：                 左向右分流型先心，早期肺循环            量持续增加，肺小动脉发生痉挛，            产生动力型肺动脉高压
梗阻型肺动脉高压：
               左向右分流型先心，晚期肺小动脉内膜增厚失去弹性，使肺循环阻力增加，形成 梗阻型肺动脉高压。

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