帕金森病的诊断标准PPT下载

这是一个关于帕金森病的诊断标准PPT.主要是了解帕金森综合症的诊断标准，帕金森综合症的误诊原因，临床诊断的准确性，主要的特发性帕金森综合症，帕金森病运动症状和非运动症状等内容。震颤麻痹又称为帕金森病，是—种影响患者活动能力的中枢神经系统慢性疾病，在我国广东海军医院多发生于中老年以上的人群，美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者·由英国一位叫做詹姆士·帕金森（JamesParkinson）的医生于1817年首先描述，后来学者沿用帕金森病这一病名并成为研究的基础。

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帕金森病诊断
北京协和医院   张振馨
帕金森综合症(Parkinsonism)诊断标准：
具有下列四种症状和体征中的二种(TRAP)
静止性震颤、
僵直、
运动减少或无(A)、慢(B)、幅度小
姿势反射的障碍
帕金森综合症的误诊原因
四大主症的确认
查体不标准
震颤
僵直I级，假阳性
其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病
诊断标准的限制
良性震颤
临床诊断的准确性
22年中，65例尸检，59例神经病理检查。
生前临床最初诊断PD43例，
随访11.7年，临床最后诊断PD41例
死后病理证实31(76%)。
(Rajput,et al. 1991)
病理检查确认  临床误诊为PD的原因
神经病理诊断59例
 疑似特发性帕金森病的  主要的特发性帕金森综合症
Clinical Diagnosis of IPD: difficult, particularly in early cases
Between IPD and other parkinsonian syndrome.
Clinically diagnosed IPD: 100 cases
Pathologically confirmed: 76 cases
(Hughes AJ, et al. 1992)
Clinical Features of IPD:                 particularly in early cases
The highest positive predictive values:
tremor
asymmetry of symptoms at onset
good clinical response to L-dopa
Clinical Features of IPD:                  particularly in early cases
At the onset of the symptomatic phase, the clinical response to L-dopa is not yet available
A sufficient dosage (1000 mg/day), [withdrawing  levodopa over 1-2 days]
   an improvedment in the motor score of 30% or more indicates “dopa-sensitivity”
Clinical Features of IPD:                
蜜月后出现波动、异动
典型的搓丸状震颤，强烈提示IPD
 可以无震颤，或只有姿势性震颤
植物神经症状不常见，或仅轻、中度
眼动正常
认知功能正常，某些人在晚期出现痴呆
减少误诊的措施
诊断标准化
详细病史采集
内科体检
神经系统查体
实验室检查
电生理
影象学
核医学
诊断标准
帕金森病诊断标准 Calne et al：
临床可能: 以上头三种症状和体征中的任何一种，震颤必须是新近(3 Yrs)发生、可静止性或姿势性
临床很可能: (2 or As)以上四症状和体征中的任何两种,或TRA三症状中任何一种并且呈不对称
临床肯定: (3 or 2+As)以上四症状和体征中的任何三种, 或以上任何两种,并且任何一种呈不对称
帕金森病诊断标准 Calne et al：
早期仅有不对称步态或一手苯拙,有助诊断临床可能的PD:
伴随减少, 手指阻抗, Meyerson 征
强直的肢体,无锥体束征,无力握反射
很可能排除PD:
早期出现痴呆和植物神经功能紊乱
病程早期姿势不稳,出现摔倒
共济失调和锥体束征
一侧扭转痉挛,下运动神经原征
动眼危象、核上性上下视和侧视麻痹
突然发病,病程有缓解, 阶梯性进展
发病前抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史
帕金森病诊断标准 Calne et al：
其他:
进行性的病程
对左旋多巴反应良好
无多系统萎缩的表现
无继发性始金森综合征
临床诊断PD
病理符合76%,
24%为其他原因parkinsonism
不能确诊时:每隔数月后再查体直至确诊
帕金森病运动和非运动症状
帕金森病运动症状和非运动症状
帕金森症的分类
特发帕金森症:帕金森病
继发帕金森症
药源性帕金森症
多巴胺受体阻断剂(抗精神病药)
多巴胺耗竭剂(利血平)
锂剂
盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓
偏侧萎缩，偏侧帕金森症
脑积水
正常颅压性脑积水
非交通性脑积水
帕金森症的分类
帕金森症的分类
帕金森叠加综合症
皮层基底神经节变性
痴呆综合症
Alzheimer‘s 病
皮层弥漫性路易体病
Pick’s 病
关岛 PD-D-ALS
帕金森症的分类
遗传变性疾病
Ceroid-lipofuscinosis
格-施-沙病
哈-施病
舞蹈病
Lubag(Filipino X-linked dystonia-parkinson)
共济失调病
线粒体细胞病变合并纹状体坏死
神经棘红细胞症，舞蹈样运动棘红细胞症
家族性OPCA
丘脑性痴呆综合症
肝豆状核变性
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
帕金森病的UK脑库临床诊断标准
步骤1-帕金森症状的诊断
运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。
至少符合下述一项：
肌肉强直
静止性震颤4-6Hz
姿势不稳（非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能障碍造成）
步骤2-排除非帕金森病的诊断无不典型的体征
有动眼危象
病情持续性缓解
发病3年后，仍是严格的单侧受累
核上性麻痹
小脑征
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和执行障碍
步骤2-帕金森病的排除标准
锥体束征阳性（Babinski +）
用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍）
其他病因(继发帕金森症)
反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的阶梯状进展
反复的脑损伤史
确切的脑炎病史
步骤2-帕金森病的排除标准
在症状出现时，应用精神抑制药物
1个以上的亲属患病
CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水
接受过MPTP（1甲基4苯基1，2，3，6四氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性）
步骤3-帕金森病的支持性诊断标准
确诊帕金森病需要至少符合3个以上(含3个)
单侧起病
静止性震颤
逐渐进展
发病后多为持续性的不对称性受累
对左旋多巴的治疗反应非常好（70-100%）
严重的左旋多巴导致的异动症
左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年）
临床病程10年以上（含10年）
Proposed diagnostic criteria
Criteria A
Resting Tre.，Rigid.，Brady.，Asymm.
Criteria B (Suggestive of alternative Diagnoses)
Atypical signs at onset (1st 3 years)
Supranuclear gaze palsy, slowing of vertical saccades
Severe symptomatic dysautonomia unrelated medication
Criteria C
Substantial and sustained L-dopa or Dopamine agonist response
Proposed diagnostic criteria
Possible IPD
Criteria A 2/4, (One is T or B)
Criteria B, absence & Criteria C, presence
Probable IPD
Criteria A 3/4, (One is T or B)
Criteria B, absence & Criteria C, presence
Definite IPD
Histopathological confirmation
帕金森病病理诊断标准
①多巴胺能神经元减少 (>50%)和黑质中存在胶质细胞
②在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的3~4张病理切片，不重叠 )
③没有能产生其他帕金森症的病理证据
血管病所致的帕金森综合征
符合PDS的诊断标准
有明确的血管病临床证据:
 高血压、情感失禁和假性球麻痹、步态僵硬、病程中有确切的中风史，广泛的椎体系体征。
突然发病、症状非进行性或阶梯性进展,CT或 MRI发现梗塞灶于基底节。
步基宽，表情、语音正常，无伴随减少
药物诱导的帕金森综合征诊断标准
①符合PDS的诊断标准
②症状出现前6个月内有服用抗精神病药（如吩塞嗪、丁酰苯类药物）或多巴胺能拮抗剂（如氟利桂嗪）的历史
③第一次使用这些药物前无帕金森综合征的病史和体征
与药物诱导的关系
与药物诱导的关系
临床表现
Parkinson-Plus
SMA，PSP，CBD
SMA-P
P only：SND 占50%
P>C ：SND为主， 占30%
MSA-P > MSA-C (c only, c>p)
SND，Shy-drager，sOPCA
Age at onset
IPD: 60, 5%<40; 
MSA: 53;  PSP: 63;  CBD: 40-60
MSA-P
30%早期对L-DOPA有效
震颤占2/3,只有9%是搓丸状
Dysautonomia 广泛受累97%，
尿失禁71%、尿贮留27%，大便失禁2%，姿势性头昏68%
5年内发展迅速，发病症状对称，姿势不稳少见
Laryngeal stridor 喉鸣(嗯)
睡眠呼吸暂仃, REM睡眠行为障碍
肌阵挛
冷手征(cold hands sign，不见于IPD)
情感释放
挛缩：多见于MSA或CBD，少见IPD
Striatonigral degeneration
少动-僵直、姿势平衡
早期发生言语、吞咽困难，喉鸣
最终明显锥体束受损
L-dopa 治疗无反应
小脑共济失调、自主神经功能不良
符合神经病理标准的12例PSP临床特征
发病至死亡平均5.3年
早期发生严重平衡障碍(倒),严重小字
凝视麻痹，早期未查1/2，查不到占1/3，睑痉挛
轴、对称
少(重面具脸9/12)、僵(项、坐下)、构音障碍（假球）
不对称1/2，
无L-dopa反应7/10，无震颤
认知障碍7/12，额叶：人格、记忆提取、力握、重复言语
无直立低血压
步基宽5，运动鲁莽，肌紧张不全，肌阵挛、午蹈样、共济
生前临床诊断8/12
PSP 临床特征
Initially:
gait difficulty 62%
Mental changes 22%
Initially complaints:
Slowness and stiffness of movement
Abrupt falls
Poor vision, dysphagia or dysarthria
PSP 临床特征
Tremor, 10-15%
Responds poorly to L-dopa
Early effective, 10%
No cardiovascular autonomic dysfuction
No dystonia
No myoclonic
CBD
L-dopa无效
上视麻痹
无植物神经功能不良
不对称 (经典)
jerk粗大震颤
肌阵挛
肌紧张不全
僵直- 运动不能(akinesia)
alien limb
失用
皮层感
认知 variability affect
DLB
Early onset of dementia
early hallucinations (visual) and delusion
Fluctuating cognition, variation in alertness and attention
Symmetrical parkinsonism, No tremor, No dyskinesia, No dystonia
帕金森叠加综合征
脑深部电刺激 DBS                      脑起搏器
治疗帕金森病

帕金森病教学查房PPT：这是一个关于帕金森病教学查房PPT.主要是了解帕金森的概念，发病机制，病理生理，临床表现，诊断，鉴别诊断，疾病治疗等内容。 帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例，仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。

帕金森病康复治疗PPT：这是一个关于帕金森病康复治疗PPT.主要是了解帕金森的研究史，它的流行病学。掌握它的临床表现，发病机制，病因和危险因素等，熟悉帕金森病的鉴别诊断等内容。帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见，平均发病年龄为60岁左右，40岁以下起病的青年帕金森病较少见。我国65岁以上人群PD的患病率大约是1.7%。大部分帕金森病患者为散发病例，仅有不到10%的患者有家族史。帕金森病最主要的病理改变是中脑黑质多巴胺（dopamine, DA）能神经元的变性死亡，由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。导致这一病理改变的确切病因目前仍不清楚，遗传因素、环境因素、年龄老化、氧化应激等均可能参与PD多巴胺能神经元的变性死亡过程。

帕金森病的症状PPT：这是一个关于帕金森病的症状PPT.主要是了解帕金森病的临床特点、诊断及治疗原则，原发性震颤的临床特点及鉴别等内容。震颤麻痹又称为帕金森病，是—种影响患者活动能力的中枢神经系统慢性疾病，在我国广东海军医院多发生于中老年以上的人群，美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者·由英国一位叫做詹姆士·帕金森（JamesParkinson）的医生于1817年首先描述，后来学者沿用帕金森病这一病名并成为研究的基础。