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临床医学概要重点之白血病PPT下载
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素材预览
这是一个关于临床医学概要重点之白血病PPT,来自温州医学院第一临床医学院温州医学院附属第一医院血液科施益芬的PPT,主要是一般讲解急性白血病的的定义及分类。重点讲解急性白血病的临床表现。重点讲解急性白血病的实验室检查及诊断要点。详细讲解急性白血病的治疗原则;急性淋巴白血病等内容。急性白血病,一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。白血病在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位。[1]主要依靠临床症状、体征、实验室检查等进行诊断。
临床医学概要重点之白血病PPT是由红软PPT免费下载网推荐的一款疾病课件类型的PowerPoint.
急性白血病
目的和要求
一般讲解急性白血病的的定义及分类。
重点讲解急性白血病的临床表现。
重点讲解急性白血病的实验室检查及诊断要点。
详细讲解急性白血病的治疗原则;急性淋巴白血病,急性非淋巴白血病的常用化疗方案;中枢神经系统白血病的防治疗;白血病的疗效评估标准。
白血病的发现
Mentith ,男,石匠,1845年2月27日因疲乏、无力及腹部巨大肿块而至英国爱丁堡皇家医院住院,除脾大外,在颈、腹股沟有几个小肿块
1845年10月,Bennett 医生对该患者进行尸体解剖,发现死者的血液有特异性改变,他认为患者血液中有脓样球体,但未发生炎症,而认为患者死于血液中的脓样物质
白血病的发现
Straide,女,50岁,厨师,1845年3月1日住入德国柏林Charite医院,她是因为体重明显下降,并伴有咳嗽、腹痛及其他不适而住院
Virchow 对该患者进行尸体解剖时发现血液中有一种黄白色带绿色的球体、显微镜下为无色或白色小球体,红血球很少,他否定了“脓”的学说,并指出体内没有局部化脓的证据,不可能有脓进入血液
1847年,提出白血(white blood)这一名称,希腊文称之为白血病(leukemia)
基本概念
白血病(leukemia) 是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病
特点:异常的白血病细胞大量增殖,浸润其他器官和组织,同时正常造血受抑制
临床表现为贫血、出血、感染和浸润
白血病的分类
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性白血病
急性白血病细胞分化停滞在较早阶段,以原始细胞和早期幼稚细胞为主,病情发展快,自然病程短
慢性白血病细胞分化停滞在较晚阶段,以成熟幼稚细胞和成熟细胞为主,病情发展慢,自然病程长
白血病的分类
按细胞类型来分
急性淋巴细胞白血病
慢性淋巴细胞白血病
急性非淋巴细胞白血病
慢性粒细胞白血病
发病情况
我国白血病发病率 2.73/10万
恶性肿瘤死亡率,白血病居男性第 6 位,女性第 8 位
在儿童及35岁以下成人中居第 1 位
男女比例 1.81:1
病因
病毒
人类T细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)-- 成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATL)
射线
日本广岛及长崎原子弹袭击后,白血病发病率比正常人群高 30 倍和 17 倍
化学:苯、药物(乙双吗啉)
遗传
单卵双生,一个发生白血病,另一个发生白血病的几率为1/5
其它血液病 如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病等.
分型
FAB分型
1976年,法、美、英(France-America-British)三国的七位血液学专家在巴黎提出的一个急性白血病的分型建议,之后多次修订.
MICM 分型
急性白血病的FAB分类
急性髓系白血病
M1 急性粒细胞白血病未分化型
M2 急性粒细胞白血病部分分化型
M3 急性早幼粒细胞白血病
M4 急性粒-单核细胞白血病
M5 急性单核细胞白血病
M6 红白血病
M7 急性巨核细胞白血病
急性白血病的MICM分类
形态学 (Morphology)
免疫学(Immnology)
细胞遗传学 (Cytogenetics)
分子生物学 (Molecular biology)
临床表现——正常骨髓造血功能受抑制
贫血
感染
出血
贫 血
常为首发表现,进行性加重
症状:
非特异性症状
缺血缺氧性症状
体征:皮肤粘膜苍白
实验室特征:正细胞正色素性
发热
半数的患者以发热起病
特征:可低热,亦可高达39~40℃以上,伴有畏寒、出汗等
机制:
肿瘤热:中低热,一般<38.5℃
继发感染:
部位:感染可发生在各个部位,如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎、肺部感染、肛周感染等,严重时可致败血症。
致病菌:为条件致病菌。最常见为革兰阴性杆菌;长期应用抗生素者,可出现真菌感染;可有病毒或原虫感染(CMV PCP)
出血
急性白血病以出血为早期表现者近40%
出血以皮肤粘膜为主,如皮肤淤点、淤斑,鼻衄、牙龈出血;
内脏出血可有尿路出血、阴道出血等
机制:
血小板减少和/或功能障碍
凝血机制异常:并发 DIC
血管壁受侵润
临床表现——白血病细胞浸润
肝脾淋巴结肿大
骨骼和关节 骨关节疼痛、胸骨压痛
眼部 绿色瘤
口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀 以M4、M5常见
中枢神经系统 ALL常见
睾丸 ALL常见
Chloromas
实验室检查——血象
白细胞增高,也可降低或正常
外周血涂片可见原始细胞和(或)幼稚细胞
贫血
血小板减少
有些患者以血三系减少为主要表现,容易误诊,需引起重视
实验室检查——骨髓象
原始细胞占全部骨髓有核细胞≥20%
实验室检查——白血病免疫分型
白血病细胞的表面有大量的蛋白抗原,可以用单克隆抗体来识别
这些抗原和抗体系根据分化群(CD)的号码来区别
由于某些抗原表达于特定系列的不同发育阶段的细胞上,因此去识别这些抗原有助于对急性白血病各型和各亚型的诊断和鉴别诊断
实验室检查——染色体检查
应用高分辨染色体技术,约80-85%白血病可检出染色体异常
t(15;17): M3
inv/del(16): 主要见于M4嗜酸型
染色体和基因改变
染色体异常 受累基因 常见白血病类型
t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2
t(15;17)(q22;q21) PML1-RARα M3
inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4 EO
t(8;14)(q24;q32) MYC-IgH L3
t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL CML,ALL,AML
其他检查
血尿酸
DIC系列
脑脊液检查
急性白血病的诊断
临床表现
血象
骨髓象
MICM分型
鉴别诊断
某些感染引起的白细胞异常
巨幼细胞性贫血
再生障碍性贫血
特发性血小板减少性紫癜
急性粒细胞缺乏恢复期
治疗:支持治疗
防治感染
控制出血
纠正贫血
尿酸性肾病的处理
抗白血病治疗:治疗策略
诱导缓解治疗 目标是使患者迅速获得完全缓解
完全缓解(complete remission, CR)
白血病的症状和体征消失
血象中性粒细胞≥1.5×109/L,血小板≥100×109/L,白细胞分类中无白血病细胞
骨髓中原始+早幼粒细胞≤5%,红细胞及巨核细胞系列正常
无髓外白血病
缓解后治疗 目的是争取患者长期无病生存(DFS)和痊愈
化学治疗:具体方法
诱导缓解治疗
急性淋巴白血病(ALL)
长春新碱+泼尼松 (VP方案)
VP方案+柔红霉素(VDP方案)
VP方案+ 门冬酰胺酶(VAP方案)
四种药物同时使用(VDAP)
AML
柔红霉素+阿糖胞苷(DA方案)
M3 ATRA
用诱导方法巩固4-6个疗程;
以中剂量阿糖胞苷为主的强化治疗;
与原诱导治疗方案无交叉耐药的新方案;
化疗1次/1-2个月,共计1-2年
缓解后造血干细胞移植
急性早幼粒细胞白血病的治疗——我国对世界白血病治疗的巨大贡献
ATRA 诱导分化
砷剂诱导凋亡
思考题
急性白血病
完全缓解
试述急性白血病的临床表现。
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