先天性心脏病的种类的PPT素材下载

这是一个关于先天性心脏病的种类的PPT素材.这个ppt主要是了解先天性心脏病的胚胎学基础，知道心脏的起源和发育，了解一下心内膜管和原始心管，心腔和大血管根部的分隔等内容。 先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。

先天性心脏病的种类的PPT素材是由红软PPT免费下载网推荐的一款疾病课件类型的PowerPoint.

先天性心脏病的胚胎学基础
心脏的起源和发育
生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合）——成型心脏
心内膜管
心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周起，生心板细胞分化，中央变空，形成两条纵行的左右两条心内膜管。
胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为原始心管。
原始心管
原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中胚层增厚，形成心肌和心外膜。
由于原始心管各段增大不一致，形成串珠样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、心球、原始心室、原始心房和静脉窦。
原始心管的分段
动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连，发育形成大动脉及主要分支。
圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。
原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与圆锥部共同形成心室。
房室管：
原始心房：发育形成左右心房（小梁）
静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育形成（光滑部分）。
原始心管的发育
原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不同。
同时由于原始心管的生长速度等原因，原来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化，心脏大血管外形发生一系列变化。
原始心管的弯曲
心球心室段向右弯曲
房室管向后（背侧）弯曲
心房静脉窦部向上弯曲
    分为三段
近段：动脉干
中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来的心室形成原始左室
远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背侧
心襻的形成
原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形成襻状，称为心脏球室襻。
正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右前方，形成U形弯曲，称为右襻（D-loop)。
襻 pàn<名>
(1)系衣裙的带子[band]。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊（宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具）
（2）用布做的扣住钮扣的套[loop]。如：纽襻儿
（3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子襻儿；车襻儿；鞋襻儿
襻 pàn<动>
用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻上几针
襻 pàn   (1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。
              (2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。
              (3)扣住，使分开的东西连在一起。
心襻的形成
同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。
同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使整个心脏弯曲形成类似S形
D-loop
通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行的管道系统，每个管道系统各有一套腔室，最终室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成为心脏大血管发育的重要标志之一。
L-loop
如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正常相反的形态结构，称为左襻（L-loop）
心襻
原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心室，连接共同出口心球孔。原始心室左端与房室管连接，发育成左心室，连接共同入口房室孔。
原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移位至中线处心室的颅侧。
心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。
心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室流出道。
圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。
单腔的心管最终发育为成型心脏：
四个心腔：
两对瓣膜：
两个大动脉
妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系统发育的关键时期。
心脏分隔
Quiz：
心脏发育过程中共有多少个隔？
心脏分隔
单腔的心管发育为成型心脏共7个隔：
房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜
肌部室间隔、房室间隔
圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。
心脏分隔
三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔：
   房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔
三个隔由心内膜垫主动形成：
  房室间隔、圆锥隔、动脉干隔，
一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心内膜垫主动增长形成）：
  房间隔Ⅰ膜
房间隔发育与临床
房间隔发育
胚胎第四周房间隔开始发育。
共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔。
第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。
房间隔发育
第七周时，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现Ⅱ隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。
Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘，底部为Ⅰ隔。
室间隔发育与临床
室间隔发育与临床
胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌部）室间隔。
房室管的前后心内膜垫汇合生长－窦部间隔
圆锥部发育分隔－圆锥间隔
三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。
室间隔发育与临床
肌部间隔（小梁部）
窦部间隔（流入部）
圆锥间隔（流出部）
膜部间隔（三部分汇合部）
如果间隔某部分发育不好或融合不好，即可形成不同部位的室间隔缺损。
心内膜垫发育与临床
EC形成
胚胎发育第四周末，房室管的背侧和腹侧的正中部分，心内膜组织增厚（间叶细胞），形成房室心内膜垫（Endocardial Cushion,EC）.
EC发育与临床
中心心内膜垫与前后心内膜垫向两侧隆起的结节汇合，左侧部EC形成二尖瓣前叶，右侧部EC形成三尖瓣隔叶。（二、三尖瓣畸形）
中心心内膜垫向心房侧发育，形成部分原发隔，封闭原发孔。（Ⅰ孔ASD）
前后心内膜垫汇合生长－窦部室间隔，封闭室间孔。（窦部室间隔缺损）
心内膜垫缺损（ECD）
 部分型ECD
Ⅰ孔型ASD
Ⅰ孔型ASD+MV或（和）TV畸形
心内膜垫型VSD（或合并房室瓣畸形）
单心房
左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺损小，通常房室瓣无畸形。归类不统一。
ECD
  完全型ECD
Ⅰ孔ASD、心内膜垫型VSD、严重的房室瓣畸形（包括房室瓣完全断裂、房室环缺失形成共同房室瓣等）。
完全型ECD
左前瓣和右前瓣是否相连及其与室间隔嵴的连接方式是Rastelli分型的基础。
Rastell等依前共瓣形态之不同将完全型ECD分为三型。
完全型ECD
A型：有发育分化相对均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部。
B型：左前瓣较大，跨过室间隔延伸至由心室，瓣叶腱索连于由室乳头肌上。
C型：前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣，瓣下无腱索，形成浮动的瓣叶。
圆锥动脉干发育与临床
圆锥动脉干发育主要形成：
   主动脉、肺动脉；主动脉及肺动脉窦部及半月瓣；左上漏斗部
发育过程主要经过旋转和分隔等一系列的过程。
分隔
圆锥动脉干管腔内壁发育隆起，形成一对纵行的嵴（内膜垫），在中线融合，形成圆锥动脉干间隔，将其分隔成两个平行的管道。
根据部位不同分为三部分：
        远端动脉干间隔
        近端动脉干间隔（心球动脉干交界）
        圆锥间隔
分隔
远端动脉干间隔分隔主动脉和肺动脉，即主－肺动脉间隔
近端动脉干间隔形成主动脉及肺动脉窦部及半月瓣（AV、PV）
圆锥间隔分隔左右心室漏斗部
旋转
圆锥动脉干未旋转前，主动脉瓣口和升主动脉均在右侧，肺动脉瓣口和主肺动脉均在左侧，顺时针旋转约110度后，主动脉瓣口位于右后，肺动脉瓣位于左前。主动脉弓位置固定，经过上述旋转，升主动脉和主肺动脉呈螺旋形关系。
半月瓣的发育
心球动脉干交界处的四个内膜折随着心球与动脉干的分隔，发育成两组各三个半月瓣。
圆锥动脉干发育与临床
经过圆锥动脉干的分隔及旋转，主动脉与左上连接，肺动脉与右室连接。同时使主动脉和肺动脉形成螺旋形关系，右室流出道和主肺动脉成扭曲状围绕左上流出道和升主动脉。
圆锥动脉干发育与临床
   如发育异常，可导致心室流出道和大动脉的各种畸形：
间隔发育不全：主－肺动脉经过缺损、漏斗部室间隔缺损；
间隔发育不均：动脉骑跨、流出道狭窄等畸形
旋转异常：心室动脉连接异常、大动脉异位等。
圆锥动脉干发育异常
               法洛四联症
               心室双出口：右室、左室双出口
               TGA
               共同动脉干
               主－肺动脉间隔缺损
               漏斗部室间隔缺损
TOF
动脉干经过前移位，肺动脉及肺动脉瓣变窄，主动脉及纸的毛边将增宽，并且骑跨在室间隔之上。室间隔缺损为非并列型。再加上右室肥厚，即为TOF。
小   结
原始血管的发育：形成、分段、弯曲、旋转、和靠拢会合。（三弯、一拧、两会合）
心腔和大血管根部的分隔：心房分隔、心室分隔、房室管分隔、圆锥动脉干分隔。

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