肺动脉高压课件PPT下载

这是一个关于肺动脉高压课件PPT，来自北京协和医院呼吸科徐凯峰的PPT，主要是了解肺动脉高血压的概念，影响PAP的三个因素：肺循环阻力、心排血量、左房压的相关知识点，肺高血压最新临床分类，诊断思路等内容。肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%的患者集中于20～40岁年龄段，15%的患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。

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肺动脉高压 – 2011概念、分类、诊疗策略
 北京协和医院呼吸科  徐凯峰
2011-12-16
肺高血压：并非罕见！！！
特发性肺动脉高压：罕见病
肺高血压：常见，可见于各科疾病
中国患者人数估计
中国Group I 每年新发病人数
13亿 x 76% x 2.3/million = 2272 人
中国Group I 现患人数估计
13亿 x 76% x 12.4/million = 12251 人
(基于REVEAL研究估计)
基本概念
Pulmonary hypertension肺高血压
Pulmonary arterial hypertension
肺动脉高压
Idiopathic PAH 特发性肺动脉高压
PAH疾病进展示意图
肺高血压的概念
健康成人，静息，仰卧位，空气吸入，海平面：mPAP 14  3 mmHg。正常上限20mmHg。21-24mmHg意义尚不明确。
肺高血压 mPAP  25 mmHg
运动后肺高压没有标准。（过去标准> 30）
PAP = [肺循环阻力 x 心排血量] + 左房压
肺高血压和肺动脉高压不是一个概念
  （pulmonary hypertension vs
     pulmonary arterial hypertension）
影响PAP的三个因素 肺循环阻力、心排血量、左房压
心排血量增加
先天性心脏病
运动
肺循环阻力增加
肺血管收缩：低氧、感染、药物，等
血管床丢失：肺血栓、肺间质病
血粘滞度增加
肺循环出路受阻
左心疾病
肺静脉病变
肺动脉高压的概念
肺动脉高压（PAH）是由于肺动脉循环血流限制后肺循环阻力增高导致的一种综合征，最终会导致右心衰竭。
PAH是肺高血压（PH）五个分类中的第一类。 PAH的诊断需要除外其他分类的原因。
四次分类、四次国际会议
第一届国际肺动脉高压会议（Geneva, 1973）
第二届世界肺高血压会议（Evian, 1998）
第三届世界肺高血压会议（Venice, 2003）
第四届世界肺高血压会议（Dana Point, 2008）
肺高血压最新临床分类Dana Point, 2008
1.肺动脉高压 (PAH)
1.1 特发性肺动脉高压
1.2 遗传性肺动脉高压
 1.2.1 BMPR2
 1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)
 1.2.3 未知
1.3药物和毒物诱导
1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压
 1.4.1 结缔组织病
 1.4.2 HIV感染
 1.4.3门静脉高压
 1.4.4 遗传性心脏病
 1.4.5 血吸虫病
 1.4.6 慢性溶血性贫血
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）
2.与左心疾病相关的肺高血压
 2.1 收缩性功能紊乱
 2.2 舒张性功能紊乱
 2.3 瓣膜病
3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压
3.1 COPD
3.2 间质性肺疾病
3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病
3.4 睡眠呼吸紊乱
3.5 肺泡低通气疾病
3.6 慢性高原暴露
3.7 肺发育异常
4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH)
5.其他不明原因多因素机制的肺高血压
5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎
5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病
5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者
Dana Point：第一类
1.肺动脉高压 (PAH)
1.1 特发性肺动脉高压
1.2 遗传性肺动脉高压
 1.2.1 BMPR2
 1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)
 1.2.3 未知
1.3药物和毒物诱导
1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压
 1.4.1 结缔组织病
 1.4.2 HIV感染
 1.4.3 门静脉高压
 1.4.4 遗传性心脏病
 1.4.5 血吸虫病
 1.4.6 慢性溶血性贫血
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）
遗传性肺动脉高压
不再使用“家族性肺动脉高压 (familial PAH)”，改用“ heritable PAH”
遗传性PAH
BMPR2突变
家族性PAH: 70%突变
特发性PAH: 10-40%突变
ALK-1, endoglin
遗传性出血性毛细血管扩张症
PAH有两种原因，和FPAH相似，或与肺动静脉瘘有关
其他
药物和毒素：单列于PAH下
相关PAH：发病情况
系统性硬化症：7-12%
HIV感染：0.5%
门脉高压：2-6%
相关PAH: 其他变动
Congenital heart disease (原先：congenital systemic-to-pulmonary shunts)
新列：
血吸虫病
慢性溶血性贫血
划到第五类：甲状腺疾病、糖原贮积病、高雪病、骨髓增生疾病、脾切除术
先天性体-肺循环分流
 解剖-病理生理分类
Dana Point: 第一类之1
1 PVOD/PCH
Dana Point：第二类
Dana Point: 第三类
3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压
3.1 COPD
3.2 间质性肺疾病
3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病
3.4 睡眠呼吸紊乱
3.5 肺泡低通气疾病
3.6 慢性高原暴露
3.7 肺发育异常
Dana Point：第四类
Dana Point: 第五类
5.其他不明原因多因素机制的肺高血压
5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎
5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病
5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者
肺高血压最新临床分类Dana Point, 2008
1.肺动脉高压 (PAH)
1.1 特发性肺动脉高压
1.2 遗传性肺动脉高压
 1.2.1 BMPR2
 1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症)
 1.2.3 未知
1.3药物和毒物诱导
1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压
 1.4.1 结缔组织病
 1.4.2 HIV感染
 1.4.3门静脉高压
 1.4.4 遗传性心脏病
 1.4.5 血吸虫病
 1.4.6 慢性溶血性贫血
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
1. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）
2.与左心疾病相关的肺高血压
 2.1 收缩性功能紊乱
 2.2 舒张性功能紊乱
 2.3 瓣膜病
3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压
3.1 COPD
3.2 间质性肺疾病
3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病
3.4 睡眠呼吸紊乱
3.5 肺泡低通气疾病
3.6 慢性高原暴露
3.7 肺发育异常
4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH)
5.其他不明原因多因素机制的肺高血压
5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术
5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎
5.3 代谢病：糖原贮积病、高雪病、甲状腺疾病
5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者
肺高血压诊断思路
如何发现肺动脉高压患者？
筛查：高危人群组
症状/体征：(1) PAH相关，(2) 相关疾病相关
EKG：右心负荷增加，电轴右偏，右室肥大
心脏超声
CXR/CT
高危人群筛查举例
结缔组织病
协和：25%(29/114) screened
SLE、MCTD、系统性硬化、原发干燥、等
COPD
中国，估测合并肺高压人数 2500万
大部分为轻度增高
重症COPD: 50%肺高压
常见症状
呼吸困难
咯血
胸痛
晕厥
其他：乏力、心悸、浮肿、声嘶
来自其他检查
CXT/CT
ECG
超声心动图
心脏彩超
最常用的筛查方法
计算方法：
   肺动脉收缩压 = 4 x 三尖瓣反流速率 + 右房压估测值
   肺动脉平均压 = 0.61 x PA收缩压 + 2
不适用于轻症和无症状的患者筛查
PH确诊手段：右心导管和血管反应性
肺高血压确立诊断的必备检查
检查目的：(1) 有无肺高压？(2) 血液动力学受损的严重性？(3) 血管反应性？(4) 治疗监测
血管反应性阳性标准：mPAP降低 ≥ 10mmHg，绝对值降低至≤40mmHg，CO不变或增加。
急性肺血管扩张试验阳性
iPAH: 13% 阳性, 1年后其中只有43%保持长期阳性
WHO功能分级
运动能力评估
6分钟步行试验：6MWD
被很多临床试验作为主要研究终点
和预后相关
心肺运动试验
血生化指标
尿酸
BNP (脑钠肽)/NT-proBNP
NT-proBNP 更佳
肌钙蛋白T（TnT），肌钙蛋白I（TnI）
Other markers
PAH随访和评估方案
PAH的治疗
治疗目标
强调综合评估和治疗的重要性
严重性、一般治疗、支持治疗
血管反应性评估
疗效评估
靶向药物治疗
总体死亡率下降了43%
总体住院率下降了61%
PAH的预后曾经很差如果无法治疗，现在依然很差
PAH预后：现代治疗改变预后
常用支持治疗
持续氧疗：如果PO2 < 60 mmHg
利尿剂：如果有右心功能不全或液体潴留
口服抗凝药
地高辛：房性心动过速
钙通道拮抗剂
适用于血管反应试验阳性的患者
常用药物：
硝苯地平、氨氯地平：适用于心率相对慢者
地尔硫卓：适用于心率相对较快者
使用剂量超出常规剂量(从小剂量开始)
硝苯地平：120-240 mg/d
地尔硫卓: 240-720 mg/d
3-4月治疗后需评估治疗效果
降肺动脉高压药物分类
前列环素类药物
依前列醇 epoprostenol
曲前列环素 treprostinol – 临床试验正在进行
贝前列素 beraprost
伊洛前列素 iloprost，万他维 (2.5-5 g, 6次/d)
内皮素受体拮抗剂
波生坦 bosentan (125 mg q12h)
安立生坦 ambrisentan (5-10 mg qd)
磷酸二酯酶5抑制剂
西地那非 sildenafil (20 mg q8h)
伐地那非 vardenafil (5 mg q12h)
他达那非 tadalafil (40 mg qd)
治疗策略
目标导向
单药和联合
早期治疗
单药治疗效果不佳者：联合治疗、房间隔造口术、肺移植
PAH不同功能状态的治疗选择
总结
肺高血压和肺动脉高压的概念
肺高血压的筛查
右心导管检查的意义
肺动脉高压的主要评估指标
钙离子拮抗剂的使用价值
肺动脉高压靶向治疗的分类和使用
联系方法
好大夫网站xukf.haodf.com
Kaifeng.lam@gmail.com
出诊时间：每周一、三上午

肺动脉高压的危害PPT：这是一个关于肺动脉高压的危害PPT，主要是了解肺动脉高压的定义分类，肺动脉高压的形成机制，肺动脉高压的引发病因，肺动脉高压的诊断标准，肺动脉高压的超声诊断等内容。肺动脉高压是一种极度严重的疾病。75%的患者集中于20～40岁年龄段，15%的患者年龄在20岁以下。肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部水肿。此外，心脏听诊可闻P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心衰竭。在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。

肺动脉高压ppt课件PPT：这是一个关于肺动脉高压ppt课件PPT，来自中国医学科学院中国协和医大血液研究所朱明娟的PPT，主要是了解肺动脉高压分类，定义，病因，症状，主要表现，抗肺动脉高压药物治疗前应明确，三个问题等内容。