儿童神经母细胞瘤病因PPT下载

这是一个关于儿童神经母细胞瘤病因PPT，这个PPT包含了概述，病因，症状及体征，少见的特异性症状，实验室诊断，超声检查，计算机体层扫描，其他医学影像学检查，组织病理学诊断，国内NB协作组制定的危险度分级等内容，X线片：可见原发灶或转移灶密度增深的肿块阴影，肿块中常有程度不同的斑点或斑块状钙化阴影。
可见被肿瘤破坏的颅骨、长骨。有虫蛀样骨质缺损、骨质疏松(溶骨性病变)或点状骨质破坏，可伴有骨膜反应，病理性骨折；MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能力低。组织病理学诊断：由成片的核深染、 胞质稀少的小细胞组成， 肿瘤细胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有Homer-Wright 菊形团结构。未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞弥漫排列组成， 没有任何特异性组织结构) ，欢迎点击下载儿童神经母细胞瘤病因PPT哦。

儿童神经母细胞瘤病因PPT是由红软PPT免费下载网推荐的一款疾病PPT类型的PowerPoint.

儿童神经母细胞瘤gbk红软基地
概述gbk红软基地
儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma，简称NB）是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺。gbk红软基地
占所有儿童恶性肿瘤的8%～10%，年发病率为0. 3～5. 5/10万 gbk红软基地
早期、 准确的诊断及恰当的治疗是提高 NB 疗效的关键gbk红软基地
病因gbk红软基地
在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞，移行到各部位形成神经母细胞和嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。gbk红软基地
根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。gbk红软基地
常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，但诊断时肿瘤已广泛播散，常不能确定何处为原发病灶。gbk红软基地
症状及体征gbk红软基地
症状及体征gbk红软基地
少见的特异性症状gbk红软基地
椎管内形成哑铃型病灶，压迫脊髓或神经根出现相应的截瘫、根性神经痛、膀胱及肠道功能异常等; gbk红软基地
合并眼阵挛-共济失调综合征，其中70%～80%可伴随认知、运动、行为和语言发育延迟的慢性神经缺陷表现; gbk红软基地
压迫颈部的交感神经节会出现Horner综合征gbk红软基地
过度分泌血管活性肠肽可造成顽固性腹泻，并伴有低钾和低钙; gbk红软基地
压迫肾动脉引起肾缺血激活肾素-血管紧张素系统以及肿瘤细胞分泌血管活性儿茶酚胺代谢物可造成高血压gbk红软基地
实验室诊断gbk红软基地
肿瘤标志物检查gbk红软基地
儿茶酚胺代谢产物gbk红软基地
香草基扁桃酸( VMA) 和高香草酸( HVA) 。gbk红软基地
VMA 灵敏度和特异度最高，阳性率可85%gbk红软基地
神经元特异性烯醇化酶( NSE)gbk红软基地
其诊断的特异性相对较差gbk红软基地
主要用来判断预后、 评价疗效和复发监测。gbk红软基地
实验室诊断gbk红软基地
血常规gbk红软基地
骨髓浸润时出现异常gbk红软基地
表现为贫血及血小板减少gbk红软基地
血生化gbk红软基地
乳酸脱氢酶gbk红软基地
特异性铁蛋白gbk红软基地
实验室诊断gbk红软基地
骨髓检查gbk红软基地
骨质改变之前即可在骨髓涂片中找到瘤细胞，阳性率80%-90%gbk红软基地
常规涂片：成群瘤细胞呈典型多层环状或锥形排列的菊花团状，中心包绕嗜酸性粉红色原纤维物质gbk红软基地
部分与其他恶性肿瘤不易区分，需免疫组化gbk红软基地
超声检查gbk红软基地
是原发腹盆腔NB最常用的检查手段 gbk红软基地
肿瘤常位于腹膜后和肾上腺区，多为内部含有钙化的不均质实性肿块gbk红软基地
对钙化的检出率为87%，边界不清楚，形态不规则gbk红软基地
血流信号较丰富，常推挤周围脏器并包绕腹膜后大血管，但不侵犯血管腔。gbk红软基地
腹膜后淋巴结转移时常呈低回声结节 gbk红软基地
计算机体层扫描（CT）gbk红软基地
腹盆和纵膈NB的首选检查手段，对肿瘤位置、大小、内部结构准确定位，用于术前定性诊断gbk红软基地
原发灶多为软组织密度实性肿块；gbk红软基地
增强扫描显示轻到中度强化，可因内部出血、坏死而显示不均质，点状钙化是其重要影像学特征，检出率为100%。gbk红软基地
对是否越过中线，对邻近器官和血管的关系、淋巴结情况均有较好显示gbk红软基地
其他医学影像学检查gbk红软基地
X线片gbk红软基地
可见原发灶或转移灶密度增深的肿块阴影，肿块中常有程度不同的斑点或斑块状钙化阴影。gbk红软基地
可见被肿瘤破坏的颅骨、长骨。有虫蛀样骨质缺损、骨质疏松(溶骨性病变)或点状骨质破坏，可伴有骨膜反应，病理性骨折gbk红软基地
MRI：软组织分辨率高，能很好评估椎间孔及硬膜外侵犯，区分骨皮质及骨髓病变，但对钙化检出能力低。gbk红软基地
组织病理学诊断gbk红软基地
由成片的核深染、 胞质稀少的小细胞组成， 肿瘤细胞团由纤维血管间隔成不规则片状，可有Homer-Wright 菊形团结构。gbk红软基地
未分化型( 肿瘤细胞由完全未分化的神经母细胞弥漫排列组成， 没有任何特异性组织结构) ; gbk红软基地
分化差型( 仅有 ＜ 5% 的肿瘤细胞出现分化) ; gbk红软基地
分化型( ≥5% 的肿瘤细胞出现核质的同步分化)gbk红软基地
临床诊断标准gbk红软基地
INSS分期gbk红软基地
国内NB协作组制定的危险度分级gbk红软基地
鉴别诊断gbk红软基地
神经节细胞瘤gbk红软基地
嗜铬细胞瘤gbk红软基地
肾母细胞瘤gbk红软基地
畸胎瘤gbk红软基地
肝母细胞瘤gbk红软基地
治疗gbk红软基地
根据风险分组的治疗原则gbk红软基地
低危组治疗原则为单纯手术切除，部分患者应采取手术联合6～12 周化疗gbk红软基地
中危组应采取手术切除、采用中等剂量及多种药物联合化疗12～24周。gbk红软基地
高危组 NB 治疗主要包括4个方面gbk红软基地
诱导化疗gbk红软基地
局部控制、gbk红软基地
清髓巩固治疗gbk红软基地
生物制剂治疗。gbk红软基地
预后gbk红软基地
神经母细胞瘤预后多数不良，其原因主要由于大多数患儿诊断时已属晚期，有远处及多脏器转移，而神经节细胞为良性并不向恶性转化，预后良好。gbk红软基地
肿瘤被切除后不复发，若未能被完全切除，经长期随访也可有缩小趋势。gbk红软基地
结语gbk红软基地
大部分患儿临床表现复杂，相关各科医生需有排除神经母细胞瘤的意识。gbk红软基地
提高骨髓细胞形态学检查的准确性，结合国情重视骨髓穿刺、腹部B超、NSE、VMA检查的应用可减少误诊率。gbk红软基地
神经母细胞瘤部分Ⅰ期患儿治疗效果不容乐观，需个体化加强治疗。gbk红软基地
目前联合化疗、手术、放疗可延长患儿生命，但易复发，副作用大，需加入MIBG放疗、3F8免疫治疗等治疗手段。gbk红软基地
 gbk红软基地