儿童肾病综合征的PPT下载

这是一个关于儿童肾病综合征的PPT，来自第一临床学院内科学教研室刘向东的PPT，主要是了解它的概念，病因，诊断标准，临床表现，治疗要点等内容。肾变病综合征（nephrotic syndrome，NS）简称肾综，是由多种病因引起的症候群，以肾小球基膜通透性增加伴肾小球滤过率降低等肾小球病变为主的一组综合征。肾病综合征不是一独立性疾病，而是肾小球疾病中的一组症候群，典型表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症。肾变病综合征分为原发性、继发性和遗传性三大类，原发性肾变病综合征属于原发性肾小球疾病，有多种病理类型构成。

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 肾病综合征Nephrotic syndrome
概   述
是常见的肾脏病综合征中的一种
病因多，病理类型多种多样
病理生理变化复杂，并发症多
对治疗的效果不同，预后不一
在临床上具有重要的地位
诊断标准
病    因
原发性肾病综合征
继发性肾病综合征
病理生理Pathophysiology 
病理生理
（一）大量蛋白尿
血浆蛋白的通透性↑
病理生理
2、低白蛋白血症
病理生理
3、水 肿
病理生理
4、高脂血症(Heperlipidemia)
原发性肾病综合征的病理类型
微小病变（Minimal Change Disease  MCD）
系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）
系膜毛细血管性肾小球肾炎 （ MPGN ）
    Membranoproliferative  Glomerulonephritis
膜性肾病（ Membranous Nephropathy MN）
局灶节段性肾小球硬化(FSGS）
    Focal Segmental  Glomerulosclerosis
病   理
微
小
病
变
微小病变
 临床特征
约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的
  20%～25%，老年人发病率又呈增高趋势
约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解
90%病例对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60%
少有高血压及肾功能损害
疗效差着,可能为病理类型的转化  
病   理
光镜：系膜细胞及基质增生
免疫荧光：IgA、IgG 、IgM、C3在系膜区及毛细血管壁沉积
电镜：系膜或内皮下电子致密物沉积
系膜增生性肾小球肾炎
临床特征
我国多见，肾活检50%，青年男性多见，50%病人有前驱感染并急性起病
IgA肾病：几乎均有血尿，15%NS，
非IgA系膜增生性肾炎：50%NS，70%有血尿
NS者疗效与病变轻重有关
病   理
病   理
膜性肾病的免疫病理
膜性肾病
临床特征
病      理
系膜毛细血管性肾小球肾炎
  病  理
局灶节段性肾小球肾炎
临床特点
并 发 症
并 发 症
营养不良、免疫功能紊乱、糖皮质激素应用进一步加剧免疫功能下降
呼吸道、泌尿道及消化道是常见的感染部位，但临床表现常常不明显
是影响疗效和导致复发的常见原因
并 发 症
高脂、浓缩、利尿剂和激素应用、
  抗凝血酶Ⅲ减少
肾静脉血栓常见
血栓和栓塞与疗效和预后关系密切
并 发 症
肾前性氮质血症
肾小球病变轻微
间质高度水肿
急性肾小管坏死
并 发 症
白蛋白丢失
免疫球蛋白丢失
金属结合蛋白丢失
内分泌素结合蛋白丢失 
药物结合蛋白丢失 
高脂血症
诊   断
确定肾病综合征
确定病因
确定病理类型
判定并发症
鉴 别 诊 断
紫癜性肾炎
狼疮性肾炎
糖尿病肾病
肾淀粉样变性
骨髓瘤性肾病
乙型肝炎病毒相关性肾炎
需进行鉴别诊断的继发性NS病因：
过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断
系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断
乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原
糖尿病肾病：糖尿病病史及特征性眼底改变
肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊
骨髓瘤性肾病：好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生
治   疗
一般治疗
对症治疗
免疫抑制剂治疗（激素等）
中药治疗
并发症防治
一般治疗
有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息
水肿消失、一般情况好转后，可起床活动
水肿时应低盐（＜3g/d）饮食
正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食
少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）
进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食
对症治疗
 利尿剂：排钾利尿剂、保钾利尿剂
 渗透性利尿剂：低分子右旋糖酐                                
   706代血浆，甘露醇，用后再用速尿
 提高胶体渗透压：白蛋白，血浆
 严重顽固水肿：超滤脱水、腹水回输
使用血浆制品注意事项
输入的蛋白多于24 ～48小时内由尿中排出
肾小球高滤过     
肾小管高代谢
肾病综合征应慎用
有心脏病者慎用       
传播传染性疾病
减少蛋白尿的治疗
血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）
血管紧张素Ⅱ受体（AT1受体）拮抗剂（ARB）
机制：
影响肾小球基底膜对大分子的通透性
减少球内压
糖皮质激素
作用机理：
通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白
使用原则和方案：
      起始足量、缓慢减药、长期维持
糖皮质激素
方案
起始量足：1mg/kg，8～12W
减量缓慢：2~3W减原来剂量的10%，减至20mg/d时，容易复发，慢！
长期维持：10~15mg/d，维持半年或 更长时间
糖皮质激素
糖皮质激素
感染
高血压
高血糖
低钾血症
骨质疏松及股骨头坏死
消化道溃疡或出血
精神失常
柯兴氏综合征
肾上腺皮质功能减退
细胞毒药物
适应症
 激素依赖型
 激素抵抗型
 激素部分有效型
细胞毒药物
 2mg/kg/d，口服
 或0.2/次，隔日静脉注射
 或冲击治疗：半月1次，每次2天，  
  每天8~10mg/kg(约0.4~0.6)
 累积量6~8g，或150mg/kg
环磷酰胺
感染
肝功能及血液系统损害
脱发
出血性膀胱炎
性腺抑制
细胞毒药物
3～5mg/kg·d，分2次服用
用2~3个月后缓慢减量，疗程半年至1年
二线药物，用于激素，CTX均无效的难治性肾病综合征
停药容易复发，需定期检测血药物浓度
副作用多，目前应用较少
吗替麦考酚酯（mycophenolate,MMF）
 抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而  
   选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形
 对于激素依赖型、激素抵抗型有效
 副作用可耐受
 价格昂贵
霉酚酸酯 MMF
方案
中药治疗
中药治疗
 辩证施治；脾肾两虚
 拮抗药物副作用 六味地黄丸
   金匮肾气丸等
 雷公藤多苷
疗效判定
完全缓解（CR）：尿蛋白<0.3g/d，
  血浆蛋白恢复正常，肾功能正常
部分缓解（PR）：尿蛋白<2.0g/d或减少50％以上，血浆蛋白上升，肾功能好转
无效：达不到部分缓解标准。
并发症防治
感染
血栓与栓塞
血ALB<20g/L开始预防性抗凝治疗
肝素   华法令   潘生丁  尿激酶
急性肾功能衰竭
血透  腹透  原发病治疗  利尿  碱化尿液
蛋白质及脂肪代谢紊乱
饮食治疗及必要的药物干预
预   后
病理类型
较好：微小病变、轻度系膜增生、早
        期膜性肾病
较差：重度系膜增生、晚期膜性肾病、 
        系膜毛细血管性肾炎
并发症
感染、血栓等并发症

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