小儿贫血的诊断标准PPT下载

这是一个关于小儿贫血的诊断标准PPT，来自浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤科汤永民的PPT，主要是了解贫血的定义，诊断，治疗，贫血的分类，贫血的诊断标准和其他相关内容等内容。贫血是儿童时期常见的一种综合征，是指单位容积外周血中红细胞数、血红蛋白量低于正常，红细胞压积也可减少，但不一定平行。按照世界卫生组织标准，当海拔为0时，小儿血红蛋白低限值为：6个月到6岁110g/L，6岁到14岁120 g/L，海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%，低于以上值称为贫血。

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小儿贫血的诊断与治疗
浙江大学医学院
附属儿童医院血液肿瘤科     汤永民
贫血的诊断
贫血的分类
根据病因：
      红细胞生成不足
      破坏过多
      丢失过多；
根据红细胞形态：
       大细胞性
       小细胞性
       正细胞性
根据(网织红)增生程度：
      增生增加
      增生低下
      增生正常
贫血的分类（续）
根据增生程度(网织红细胞数)分：
     增加： 营养性贫血，溶血性贫血，失血；
     减低： 再障，慢性感染，放射线，中毒，病毒感染；
     正常： 生理性贫血、轻度贫血等；
二、低色素性贫血的鉴别诊断
四、溶血性贫血的鉴别诊断
Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续）
(5) MDS：骨髓形态学，病态造血，FCM CD34  正常或增高；
Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续）
(6) 白血病：FCM 免疫学诊断
Coombs’ test ( - )：非免疫性溶血性贫血（续）
(7)  噬血细胞综合症：FCM CD34正常，细胞因子风暴。
五、新生儿贫血的鉴别诊断
贫血的治疗
营养性缺铁性贫血
去除病因；
合理喂养；
补充铁剂：天一旭泰，益气维血颗粒、开口乐等；铁剂治疗时间待Hb正常后2月。
输血：RBC悬液0.1~0.2U/kg, 少量多次。
营养性大细胞性贫血
叶酸缺乏：
去除病因；
合理喂养；
补充叶酸：叶酸片 5mg bid / tid，服药时间至Hb达正常时停药。
输血：必要时少量多次， RBC悬液0.1 ~ 0.2U/kg。
蚕豆病（G6PD缺乏）
去除诱因：蚕豆、药物、氧化剂等
碱化尿液：5％SB 2~3ml/kg/d + 4:1 液500ml  ivgtt qd, 连续3天，直至溶血停止。
输血：当Hb低于60g/L，输RBC悬液：0.2U/kg；
    注意：在明确贫血原因之前，尽量不要输血，情况紧急时必须输血时，可考虑抽血后再输，以免影响诊断。
自身免疫性溶血性贫血
去除病因：停止一切可疑药物等；
抑制溶血：大剂量甲基强的松龙 15～20mg/kg/d, 必要时可加大至35～40mg/kg/d, 连用2～3天，减量至10mg/kg/d，3d, 根据情况减量，至5mg/kg/d，3d, 改泼尼松1～1.5mg/kg/d口服，根据Hb及Ret计数逐渐减量至0.25 ~ 0.5mg/kg/d维持3～6个月。（抗RBC抗体B细胞克隆多少调节剂量及决定用药时间）
自身免疫性溶血性贫血（续）
碱化尿液：5％SB 2～4ml/kg/d + 4:1 液 1000～1500ml/ M2/d。
输血：一般不需输血，严重溶血至Hb < = 30g/L，伴严重缺氧时，可以在大剂量甲强龙应用的同时，给予洗涤RBC悬液0.2U/kg/d，用2～3次。交叉配血困难时，并必须输RBC时，可考虑血浆置换后再输。
自身免疫性溶血性贫血（续）
美罗华：杀B淋巴细胞，彻底根除产生抗红细胞抗体的B细胞克隆，375mg/M2, qw x 4wk。
造血干细胞移植：彻底改造病人造血系统。
遗传性球形细胞增多症
轻者（轻度贫血）：可不治疗；
重者（中度贫血以上）：年龄在5岁以下，考虑对症处理，预防和治疗感染，减少溶血；有胆石症者，进行利胆排石或外科手术取（碎）石等；5岁以后，首先切脾，疗效良好；
激素：溶血重，又无法切脾者，可以给予小剂量泼尼松0.5~1mg/kg/d, 以稳定红细胞膜，减少溶血。
β海洋性贫血
轻型（>90g/L)者：可不治疗；
中型（10～90g/L)者: 可给予羟基脲；
重型  (< 60g/L)者：
  1、羟基脲：15mg/kg/d，日分2次口服， 可以减少输血次数；
  2、输血：尽量减少血液，一般一月一次或更少；输RBC悬液。
  3、铁鳌合剂，去铁胺；
  4、造血干细胞移植：根治。
新生儿溶血症
ABO溶血：
激素：
水化、碱化尿液：
蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸；
输血：洗涤“O”型RBC
血浆置换：必要时。
新生儿溶血症（续）
Rh溶血症：
激素：
水化、碱化尿液：
蓝光照射：治疗胆红素血症，预防核黄疸；
输血：Rh阴性ABO血型与患儿相同的RBC；
血浆置换：必要时，Rh阴性血浆置换。