孤立性纤维瘤ppt下载

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孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT) 一、命名 1931年由Klemperer和Rabin首先命名 曾被命名为独立性纤维性间皮瘤、胸膜下纤维瘤和局限性纤维瘤等 临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，近年根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为是间质源性肿瘤，起源于树突状间质细胞，具有向成纤维细胞/肌纤维母细胞性分化的潜能。 有学者把胸膜外的SFT命名为胸膜外孤立性纤维瘤（E-SFT） 二、临床表现 患者从5-87岁均有报道，平均年龄50岁，无明显性别差异。 发生部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸） 临床表现多无症状，通常表现为缓慢生长的肿块，随着肿块增大出现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难，肺性骨关节病等。尤其是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数情况可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而出现低血糖等。 三、组织病理学 大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。 病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(>4个分裂相／10 HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。 免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。 四、影像表现 CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。 四、影像表现 MR在SFT诊断中具有重要价值MR T1WI多呈等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。 四、影像表现 MRSFT强化大致有三种表现形式： 轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50％，强化可不均匀，多无坏死。 中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀，坏死少见。 显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多不均匀，坏死相对常见。 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。 五、胸部 男，45 CT平扫：等密度 CT增强：明显强化 T1WI等信号 T2WI稍高信号，其内见点片状低信号 五、胸部 左前上纵隔巨大软组织影，与胸膜宽基底相连 CT平扫：平均CT值约26HU，其内更低密度影 动脉期：不均匀团片状强化，平均CT值约67HU 静脉期：进行性强化，强化范围向中心扩展 五、胸部 五、胸部 五、胸部 五、胸部 五、胸部 增强扫描，动脉期肿瘤的周边强化明显并见多支供血动脉显影的“地图样”强化，静脉期瘤体呈现明显不均匀强化，这与肿瘤内的细胞密集区富有薄壁的“鹿角状”分支血管密切相关。肿瘤的血管丰富区、细胞密集区强化明显，强化早期肿瘤的供血血管从肿瘤的边缘向肿瘤内部沿伸，因此，强化早期瘤内迂曲血管影显示清晰；细胞稀疏区、胶原纤维密集区、黏液变性强化相对较弱，呈现静脉期强化，坏死囊变区始终未见强化。由于SFT的病理学表现多样，因此其增强后可出现多种强化形式，动脉期肿瘤内可见迂曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸，静脉期进行性强化对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。 胸部鉴别诊断 鉴别诊断： 胸膜恶性间皮瘤：多有石棉接触史，多见于老年男性，表现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚，呈侵润性生长，单发病变少见，常伴有胸腔积液。 胸膜转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，且病变常为多发。 来源于后胸壁胸膜主要与神经源性肿瘤鉴别 肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织，提示来源于胸膜 神经源性肿瘤主体贴近脊柱，且长轴与脊柱平行 六、腹部 呈分叶状，与周围组织界限清楚，动脉期肿瘤边缘及实质部分强化明显，CT值约62HU，静脉期肿瘤进一步强化，强化最明显处CT值达105HU，边缘可见低密度无强化区。 六、腹部 盆腔、骶前多发肿块，T2WI以等信号为主（黑箭），前上病灶以不均匀长T2信号为主（白箭）。增强实质期，白箭区强化减退呈快进快出型，黑箭区呈渐进延迟强化 六、腹部 女，56岁 CT平扫：混杂软组织密度，实性成分与邻近肌肉密度相等，直肠及子宫受压 CT增强：实性成分明显强化，呈地图样改变明显强化 CTA：病灶由左侧髂内动脉发出粗大的供血动脉 六、腹部 六、腹部 六、腹部 增强CT扫描显示右肾见一强化，分界清晰的肿瘤，并有多个壁结节，肿瘤累及肾皮质和肾周脂肪组织 七、颅内 男，47岁 T1WI：稍低信号 T2WI：稍低信号为主，内见少量条形高信号 增强扫描：明显均匀强化 七、颅内 七、颅内鉴别诊断 脑膜瘤：病灶在ＤＷＩ上表现为高低混杂信号，其中Ｔ２ＷＩ示低信号区在ＤＷＩ上均显示为低信号，等或稍长Ｔ２ＷＩ信号区在ＤＷＩ上显示为高信号，此征象在Ｔ２ＷＩ低信号区范围较大的病例中尤为明显。考虑ＤＷＩ示高信号区可能为富细胞区，细胞丰富，排列紧密，细胞间隙比较小，水分子弥散障碍，从而表现为高信号；而低信号区为细胞稀疏区，即富含胶原纤维区，无水分子弥散障碍 。ＭＲＳ：中肌红蛋白峰不升高，而在ＩＳＦＴ中肌红蛋白峰升高 。 ＩＳＦＴ的术前诊断具有提示意义Ｔ２ＷＩ所示低信号区明显强化Ｔ２ＷＩ所示低信号区在ＤＷＩ上同样表现为低信号；缺乏脑膜尾征 ；血供丰富ＭＲＳ示肌红蛋白峰升高； 以上表现在脑膜瘤中少见 血管外皮细胞瘤：呈分叶状侵袭，破坏范围及程度较ＩＳＦＴ明显，常见颅骨破坏继发性脑膜静脉窦闭塞。免疫组化示ＩＳＦＴ中ＣＤ３４明显表达，而在脑膜瘤血管外皮细胞瘤中呈现缺乏表达；另外血管外皮细胞瘤侵袭性更强，局部复发率更高。 八、其他部位 八、其他部位 九、恶性孤立性纤维瘤 MRI鉴别诊断 血管外皮细胞瘤：MR T2WI多呈略高信号。缺乏SFT致密胶原纤维形成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且坏死显著；动态增强肿瘤强化显著。少数SFT与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。 滑膜肉瘤：不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信号，动态增强中等程度强化，与SFT影像表现相仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近，肿瘤钙化常见。此外，滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变和出血，邻近骨骼常见侵蚀。 肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密集，MR T2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。 六、治疗与预后 SFT主要是手术切除，术中根据肿物侵犯情况决定切除范围。为了确保肿瘤的完整切除，我们建议对肿物行术中冰冻检查，因为梭形细胞多具有侵袭性，如术中发现梭形细胞可适当扩大切除范围。 SFT辅助治疗尚未达成共识。国外一项大样本研究显示术后预后多良好，十年生存率可达97.5%，无瘤生存率可达90.8%。 总之，SFT是一种十分常见的疾病，有良恶性两种类型，大多数预后良好，存活率高，手术切除是治疗该病的金标准。该病预后大多良好，目前尚无证据证明放化疗对此病有明显疗效，因此目前多强调在肿物完整切除的基础上延长随访时间。 小结 总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见两种不同密度的软组织成分，T2WI多表现为略高信号信号中夹杂片状低信号区，密度或信号相对均匀，动态增强多呈中等程度强化。 参考文献 [1]姜天娇，李伟，牛蕾．颅内孤立性纤维瘤影像学表现 [J]．实用放射学杂志，2013，29(03)：349—352． [2] 陈小平，沈东辉，郭松.孤立性纤维瘤的CT、MR诊断[J]．医学影像杂志，2013，23(01)：87—89． [3]陈维翠，成官迅，梁文倩．恶性孤立性纤维瘤的影像与病理对照[J]．实用放射学杂志，2012，28(04)：523—526． [4]张永华，巴照贵，赵绍宏．胸部孤立性纤维瘤的MSCT表现 [J]．中国医学影像学杂志，2010，18(05)：443—447．py6红软基地

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骨化性纤维瘤病理PPT：这是一个骨化性纤维瘤病理PPT，主要介绍了非骨化性纤维瘤的概述、病理和临床、影像表现、诊断与鉴别诊断、影像学检查方法比较等内容。NOF又名非成骨性纤维瘤或干骺端纤维缺陷，好发于10~20青少年，是一种较少见的良性成纤维细胞性肿瘤，其发病率约占肿瘤总数的0.81%，占良性肿瘤的1.45%，男女之比约为1.38：1NOF病因不清，不少病例是由局限性纤维骨皮质缺损发展而来，纤维骨皮质缺损如不自行消失，膨入髓腔，则可成为NOF。此病发病缓慢，多见于下肢，股骨和胫骨，其次为肱骨和颌骨，上肢和短扁骨比较少；多位于干骺端，但不侵及骨骺线，或者近于骨干侧，欢迎点击下载骨化性纤维瘤病理PPT哦。