贫血ppt课件下载

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地中海贫血 新闻案例 小谢在佛山市公务员考试中，顺利通过了笔试和面试，却在体检中落马了……原因就是他是地中海贫血症的携带者……. 2009年12月29日，小谢等3名参加当年公务员考试的考生向佛山市禅城区人民法院递交诉状，起诉佛山市人力资源和社会保障局。 何谓地中海贫血？？… 地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成，导致血红蛋白的组成成分改变。 地中海贫血 地中海贫血按照受累的氨基酸链分类： 1、α地中海贫血（多见于黑人 ） 2、β地中海贫血（多见于地中海地区或东南亚，在我国以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高… ） 地中海贫血的发病病因… 本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变   α地中海贫血 1．静止型 患者无症状。红细胞形态正常 。 2．轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低 。 3．中间型 又称血红蛋白H病。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽 。 4．重型 胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。 β地中海贫血 1.重型患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝髀大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。 2.轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。 3.中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，髀脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。 如何治疗地中海贫血？？ 轻型地贫血无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法 给予治疗 。 1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一 3.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。 4.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马里兰、异烟肼等，目前正在探索之中。 病人在青春期的发育问题 许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育，这是因为体内过量的铁负荷，不但损害了控制性发育的内分泌腺，还损害了性腺本身 。 世界地中海贫血日——5月8日 我们能做什么呢？ 1.打算要小孩前最为关键的是进行婚检 2.加大对地中海贫血防治设施和医疗队伍建设 Thank you！！！！！

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