结缔组织病的症状PPT素材下载

这是一个关于结缔组织病的症状PPT素材，主要介绍了肺动脉高压，指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行性增加，导致右心衰竭病理生理综合征等内容。疑诊PAH者应行右心导管法 (RHC) 检查，已明确诊断并判断严重程度 (A) 对PAH患者行RHC及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案 (B) 对疑诊或确诊PAH患者，应行UCG检查明确是否存在左心或右心功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左房和左室大小 (A) 选择短效药物 (如腺苷或伊洛前列素) 对IPAH行急性肺血管扩张试验 (A) 对PAH患者常规进行6-MWD试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后 (B) 对无明确病因的PAH患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查 (C) ，欢迎点击下载结缔组织病的症状PPT素材哦。

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结缔组织病相关的肺动脉高压诊治进展mfP红软基地
冷   南mfP红软基地
第四军医大学西京医院临床免疫科mfP红软基地
肺动脉高压mfP红软基地
定义mfP红软基地
肺动脉高压 (pulmonary hypertension，PAH) 指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行性增加，导致右心衰竭病理生理综合征mfP红软基地
诊断标准mfP红软基地
海平面状态下mfP红软基地
静息时肺动脉收缩压 (PSAP) ≥30mmHg mfP红软基地
         和／或肺动脉平均压 (mPAP) ≥25mmHg mfP红软基地
运动时 mPAP＞30mmHgmfP红软基地
肺动脉高压mfP红软基地
诊断标准mfP红软基地
肺动脉高压mfP红软基地
美国《肺动脉高压专家共识》和欧洲《肺动脉高压诊断和治疗指南》均指出mfP红软基地
确诊PAH需用右心导管证实mfP红软基地
PAH的血流动力学定义为mfP红软基地
肺动脉平均压 (mean pulmonary arterial pressure，mPAP) 在静息状态下≥25mmHgmfP红软基地
欧洲指南已明确指出mfP红软基地
已发表的数据和健康人群资料不支持运动状态下mPAP>30mmHg作为PAH的标准mfP红软基地
肺动脉高压的最新诊断分类   (2003年第3次WHO PH工作组会议，威尼斯)mfP红软基地
肺动脉高压的分级mfP红软基地
根据肺动脉收缩压分为：mfP红软基地
轻度 30～40mmHgmfP红软基地
中度 41～70mmHgmfP红软基地
重度 >70mmHgmfP红软基地
肺动脉高压的发病率mfP红软基地
CTD肺动脉高压的发病率mfP红软基地
CTD肺动脉高压的发病率mfP红软基地
我国肺动脉高压的病因分布 —— CTD-PAH的地位mfP红软基地
CTD肺动脉高压的发病率mfP红软基地
中国结缔组织病患者中肺动脉高压的患病率mfP红软基地
CTD肺动脉高压的发病率mfP红软基地
PAH在CTD中患病率更高mfP红软基地
2.6% (日本，Yoshida S，2001，3500例CTDs)mfP红软基地
8%  (USA，NIH，1987，236例不明原因的PHs)mfP红软基地
3.7% (中国，PUMCH，2006，2189例CTDs)mfP红软基地
女性多见mfP红软基地
与特发性PAH (IPAH) 相比：mfP红软基地
年龄大mfP红软基地
CO↓明显mfP红软基地
预后更差 (确诊后平均生存期1y vs. 2.8 ys)mfP红软基地
CTD肺动脉高压的发病率mfP红软基地
硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型中达9%～65%mfP红软基地
MCTD中为23%～66%mfP红软基地
SLE中为0.5%～30%，5年后为43%mfP红软基地
通常认为，RA、SS和皮肌炎中PAH发生率不高，但mfP红软基地
一项RA研究中发现，其发生率高达31%mfP红软基地
一项20例PM的尸检中，25%有丛样血管病变mfP红软基地
CTD肺动脉高压的发病率mfP红软基地
PAH是CTD中常见并发症，可出现在多种CTD中，包括SLE、PSS、SSc等mfP红软基地
SLE-PAH发病率为14%，3年存活率为45%mfP红软基地
SSc-PH (肺高压症) 患病率为28%，SSc-PAH患病率为16%，1年存活率为55%，5年累计存活率为10% (不伴PAH的SSc为80%)，中位生存时间约为1年mfP红软基地
CTD肺动脉高压的发病率mfP红软基地
不同CTD患者中肺动脉高压的患病率mfP红软基地
CTD肺动脉高压的发病率mfP红软基地
CTD-PAH中各类疾病所占比例mfP红软基地
Bosentan上市后注册研究mfP红软基地
            4994例PAH，1421例CTD-PAHmfP红软基地
CTD肺动脉高压的发病率mfP红软基地
原发性干燥综合征mfP红软基地
PAH发生率2.3%，mfP红软基地
死亡组中33.3%，mfP红软基地
非死亡组中0.6%  mfP红软基地
       (p <0.004)mfP红软基地
CTD肺动脉高压mfP红软基地
可合并肺动脉高压的结缔组织病mfP红软基地
硬皮病mfP红软基地
弥漫性 (SSc)mfP红软基地
局限性 —— CRESTmfP红软基地
系统性红斑狼疮 (SLE)mfP红软基地
混合性结缔组织病 (MCTD)mfP红软基地
类风湿关节炎 (RA)mfP红软基地
干燥综合征 (SS)mfP红软基地
多发性肌炎 (PM)　mfP红软基地
皮肌炎 (DM)…mfP红软基地
CTD肺动脉高压mfP红软基地
常见引起PAH的结缔组织病mfP红软基地
几乎所有CTDs都可合并PAHmfP红软基地
最常见 —— 系统性硬化 (SSc)　　　　  5%～35%mfP红软基地
其中局限型 (CREST综合征)                    50%～65%mfP红软基地
其次 —— 混合性结缔组织病 (MCTD)    23%～29%mfP红软基地
     　　　　系统性红斑狼疮 (SLE)　　　  4%～14%mfP红软基地
少见 —— 干燥综合征、类风湿关节炎、多发性肌炎／皮肌炎、原发性抗磷脂综合征…mfP红软基地
临床表现mfP红软基地
捷克共和国SSc合并PAH的发病率mfP红软基地
捷克共和国SSc合并PAH的发病率为7.1%.mfP红软基地
最大肺活量 (FVC) /肺CO弥散量比值 (DLCO) ＞1.6与PAH相关mfP红软基地
肺动脉高压的预后mfP红软基地
诊断后2.8年，半数患者死亡，死亡率与心功能分级密切相关mfP红软基地
NYHA心功能分级Ⅰ～Ⅱ级患者，平均存活率 6年mfP红软基地
心功能Ⅲ级患者平均存活率2.5年mfP红软基地
心功能Ⅳ级患者平均存活率只有 6个月mfP红软基地
死亡原因：心衰，肺部感染，mfP红软基地
                     心源性猝死mfP红软基地
CTD肺动脉高压的预后mfP红软基地
CTD继发PAH直接影响预后mfP红软基地
系统性硬化症 (SSc) 死亡原因：肾危象→PAHmfP红软基地
SSc合并PAH患者2年生存率仅为40%～55%mfP红软基地
MCTD继发PAH死亡病例 (7 / 11，64%) 远高于无PAH组 (4 / 36，11%) (p< 0.003)mfP红软基地
SLE继发PAH者5年和10年生存率分别为86%和68%，无PAH者分别为90%和83%mfP红软基地
CTD肺动脉高压的预后mfP红软基地
CTD肺动脉高压的预后mfP红软基地
CTD肺动脉高压的预后mfP红软基地
CTD肺动脉高压预后差mfP红软基地
CTD肺动脉高压的预后mfP红软基地
SLE和SSc中的PAH —— 结论mfP红软基地
PAH是SSc患者死亡的首要原因mfP红软基地
PAH是SLE患者死亡的一个重要因素mfP红软基地
PAH在两个综合征中尚未得到充分的认识mfP红软基地
PAH是与血管病变相关的内在并发症mfP红软基地
肺动脉高压的病因分类mfP红软基地
特发性 (IPAH)mfP红软基地
家族性 (FPAH)mfP红软基地
相关因素所致mfP红软基地
结缔组织病mfP红软基地
先天性心脏病mfP红软基地
门静脉高压mfP红软基地
HIV感染mfP红软基地
药物和毒物 (食物抑制剂等)mfP红软基地
其他mfP红软基地
　　　　　　　　　　　　　　　mfP红软基地
CTD肺动脉高压的病因mfP红软基地
CTD肺高压的病因mfP红软基地
肺间质纤维化mfP红软基地
左心病变 (高血压心脏病，免疫性心肌病，瓣膜病)mfP红软基地
血栓栓塞性mfP红软基地
肺血管增殖性改变 (孤立性PAH)　　　　　　　　　　　　　　　mfP红软基地
PAH的发病机制mfP红软基地
肺血管收缩mfP红软基地
肺循环高压早期起主要作用，主要与血管平滑肌细胞K通道表达或功能异常及内皮功能异常有关mfP红软基地
肺血管重塑mfP红软基地
累及血管壁各层，内皮细胞、平滑肌细胞、成纤维细胞等过度分化增生mfP红软基地
炎症反应mfP红软基地
炎症细胞在PAH病变部位广泛存在，并伴促炎症介质明显升高mfP红软基地
血栓形成mfP红软基地
凝血状态异常，在弹性动脉和微循环血管中形成血栓mfP红软基地
PAH的发病机制mfP红软基地
PAH的发病机制mfP红软基地
PAH的发病机制mfP红软基地
PAH肺血管稳态破坏 —— 失衡现象mfP红软基地
PAH的发病机制mfP红软基地
PH形成3条重要信号通路mfP红软基地
CTD-PAH的发病机制mfP红软基地
继发于结缔组织病的PAH发病机制同特发性性PAH一样不清楚mfP红软基地
肺动脉高压以肺血管床进行性闭塞为特征mfP红软基地
健康人心输出量增加4倍时，由于肺血管扩张，静息时关闭的血管开放，肺动脉压 (PAP) 只有轻微增高mfP红软基地
静息PAP增高时，至少已有70%的血管床闭塞mfP红软基地
CTD-PAH的发病机制mfP红软基地
肺小血管炎 (ANA，RF，IgG，C3 / CH50)mfP红软基地
肺血管痉挛 (雷诺现象)mfP红软基地
肺间质纤维化mfP红软基地
肺小动脉血栓栓塞mfP红软基地
肺小血管收缩、舒张因子失衡 (血ET-1↑，NO↓，PGI2↓…)mfP红软基地
PAH的病理改变mfP红软基地
PH形成3条重要信号通路mfP红软基地
CTD-PAH的临床表现mfP红软基地
结缔组织病的临床表现mfP红软基地
肺动脉高压的临床表现mfP红软基地
较IPAH：症状出现晚，女性为主mfP红软基地
症状 (不特异)mfP红软基地
呼吸困难最常见 (活动耐量下降)mfP红软基地
乏力、晕厥、胸痛、心悸、咯血、浮肿等mfP红软基地
体征mfP红软基地
肺动脉压力升高mfP红软基地
右心功能不全mfP红软基地
CTD-PAH的临床表现mfP红软基地
CTD-PAH患者中出现雷诺现象的比例很高 (P＜0.05)，2者存在相关性mfP红软基地
出现雷诺现象者多有弥散性肺通气障碍，且病情容易恶化mfP红软基地
抗U1RNP抗体阳性的CTD患者出现肺动脉高压的可能明显升高 (P＜0.05)mfP红软基地
CTD-PAH的临床表现mfP红软基地
SSc继发PAH与雷诺现象及肺间质病变存在统计学相关 (P＜0.05)mfP红软基地
DM / PM继发PAH与肺间质病变存在统计学相关 (P＜0.05)mfP红软基地
SLE、pSS继发PAH与雷诺现象和肺间质病变均存在统计学相关性 (P＜0.05)mfP红软基地
CTD-PAH的临床表现mfP红软基地
CTD-PAH高危临床特征mfP红软基地
雷诺现象mfP红软基地
抗U1RNP抗体 (+)mfP红软基地
肺间质病变mfP红软基地
血管炎mfP红软基地
CTD-PAH的临床表现mfP红软基地
CTD-PAH高危临床特征 —— 雷诺现象mfP红软基地
CTD-PAH的临床表现mfP红软基地
CTD-PAH高危临床特征 —— 抗U1RNP抗体mfP红软基地
CTD-PAH的临床表现mfP红软基地
CTD-PAH高危临床特征 —— 肺间质病变mfP红软基地
CTD-PAH的临床表现mfP红软基地
CTD-PAH高危临床特征 —— 血管炎mfP红软基地
CTD-PAH的诊断方法mfP红软基地
CTD自身抗体谱 —— 疑CTD患者必须进行mfP红软基地
胸部影像学mfP红软基地
心电图mfP红软基地
超声心动图mfP红软基地
肺功能 (通气＋弥散)mfP红软基地
核素肺通气 / 灌注显像mfP红软基地
右心漂浮导管术 mfP红软基地
CTD-PAH的诊断方法mfP红软基地
CTD-PAH诊断 —— CTD相关检查mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 胸部影像学mfP红软基地
征象mfP红软基地
截断现象 (肺动脉段突出，周围肺血管稀疏)，右心房和右心室扩大，原发疾病征象mfP红软基地
对中、重度PAH诊断价值高mfP红软基地
X线正常不能除外PAHmfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 胸部影像学mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 心电图mfP红软基地
缺乏特异性，但有助于评价mfP红软基地
病情严重程度mfP红软基地
治疗是否有效mfP红软基地
PAH分级mfP红软基地
强调：ECG正常不能除外PAHmfP红软基地
表现：mfP红软基地
右室肥厚 (87%)mfP红软基地
电轴右偏 (79%) mfP红软基地
右房增大：PⅡ≥2.5mv，预后价值mfP红软基地
敏感性55%，特异性70%mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 超声心动图mfP红软基地
诊断PAH最重要非创伤性检查方法mfP红软基地
估测肺动脉收缩压mfP红软基地
轻度肺高压：PASP 36～50mmHg，功能性三尖瓣关闭不全 (TR) 2.8～3.4m / secmfP红软基地
评估病情严重程度和预后mfP红软基地
心室大小，心功能Tei指数，有无心包积液mfP红软基地
鉴别肺动脉高压的病因mfP红软基地
先心病、结缔组织性、特发性肺动脉高压mfP红软基地
除外左心病变所致的肺静脉高压mfP红软基地
心脏和大血管畸形、瓣膜病、免疫性心肌病、高血压心脏病等mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
用超声心动图筛查肺动脉高压患者mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 呼吸体统检查mfP红软基地
肺功能评价mfP红软基地
有无通气和换气障碍mfP红软基地
睡眠检测mfP红软基地
有无阻塞性睡眠呼吸障碍mfP红软基地
胸部CT —— HRCTmfP红软基地
有无肺间质、肺血管和胸腔病变mfP红软基地
肺通气灌注扫描mfP红软基地
有无肺节段性缺损mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 呼吸体统检查mfP红软基地
HRCT —— 肺纤维化mfP红软基地
V/Q scanmfP红软基地
正常 —— 排除慢性血栓栓塞性肺高压 (CTEPH)mfP红软基地
灌注缺损 —— 肺血管造影 / CT —— CTEPHmfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 呼吸体统检查mfP红软基地
HRCT —— 肺纤维化mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 右心导管检查 mfP红软基地
右心导管检查 —— PAH诊断唯一金标准，指导治疗手段mfP红软基地
临床诊断PAH时，必须肺毛细血管楔压 (PCWP)≤ 15mmHgmfP红软基地
直接测量肺动脉收缩压 (PASP、PAMP)、PCWP、一氧化碳 (CO)、肺血管阻力 (PVR) 等，以明确诊断及PAH程度mfP红软基地
疾病鉴别诊断 (血氧异常等)mfP红软基地
急性血管反应试验，以指导治疗mfP红软基地
肺血管造影mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 右心导管检查 mfP红软基地
推荐用带气囊的4腔或6腔漂浮导管检测mfP红软基地
测量必须获取指标mfP红软基地
心率mfP红软基地
各腔室和大血管的压力和血氧饱和度mfP红软基地
心输出量、心搏指数mfP红软基地
体、肺循环阻力mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 右心导管检查 mfP红软基地
急性肺血管扩张试验 mfP红软基地
阳性mfP红软基地
吸入NO / 静注前列环素 (如万他维 [Iloprost] 20ug吸入) / 腺苷后mfP红软基地
平均肺动脉压力至少↓≥10mmHgmfP红软基地
平均肺动脉压力绝对值降低至≤40mmHgmfP红软基地
心输出量升高或不降低 mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 右心导管检查 mfP红软基地
急性肺血管扩张试验 mfP红软基地
意义 mfP红软基地
提示有较多的肺血管处于痉挛状态 mfP红软基地
判断患者肺血管病理改变程度和可逆性 mfP红软基地
肺血管阻力 (PVR) 下降＞50%预后优于较低患者mfP红软基地
阳性者 (NYHA-Ⅰ/Ⅱ) 使用钙离子拮抗剂 (CCBs) 可显著改善预后 mfP红软基地
阴性者或阳性但NYHA>Ⅲ者，前列环素、内皮素受体拮抗剂或磷酸二脂酶抑制剂治疗mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 右心导管检查 mfP红软基地
肺动脉造影 mfP红软基地
检查指征mfP红软基地
临床怀疑有慢性血栓栓塞性肺高压而无创检查不能提供充分证据mfP红软基地
慢性血栓栓塞性肺高压术前评价mfP红软基地
临床诊断肺血管炎，需了解肺血管受累程度mfP红软基地
诊断肺动脉内肿瘤mfP红软基地
注意：非PAH常规的检查项目mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 心肺功能评价mfP红软基地
6分钟步行距离 (6-minutes walk desease，6-MWD) 试验mfP红软基地
评价PAH患者活动耐量最重要的检查方法 mfP红软基地
评价治疗是否有效的关键方法mfP红软基地
Borg呼吸困难分级结合评价心肺功能状态mfP红软基地
PAH功能评级mfP红软基地
根据NYHA心功能分级标准修订 mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
6-MWD试验是评估功能受损和治疗反应的最好指标mfP红软基地
PAH的诊断方法mfP红软基地
PAH诊断 —— 心肺功能评价mfP红软基地
WHO PAH患者功能分级评价标准mfP红软基地
          (1998年WHO根据NYHA功能分级而定)mfP红软基地
Ⅰ级 —— 体力活动不受限，日常体力活动不会气短、乏力、mfP红软基地
                    胸痛或黑朦 mfP红软基地
Ⅱ级 —— 体力活动轻度受限，休息时无不适，但日常活动会mfP红软基地
                    出现气短、乏力、胸痛或黑朦 mfP红软基地
Ⅲ级 —— 体力活动明显受限，但低于日常体力活动时即出现mfP红软基地
                    气短、乏力、胸痛或黑朦 mfP红软基地
Ⅳ级 —— 不能进行任何体力活动，有右心衰竭的征像，休息mfP红软基地
                    时有气短和乏力，任何体力活动可加重症状mfP红软基地
CTD-PAH的诊断方法mfP红软基地
CTDs患者有无PAHmfP红软基地
症状mfP红软基地
体征mfP红软基地
胸部X线检查、高分辨率CT (HRCT)mfP红软基地
心电图mfP红软基地
含DLCO在内的肺功能试验mfP红软基地
多普勒超声心动图mfP红软基地
肺通气灌注显像 (排除大血管栓塞)mfP红软基地
CTDs有无发生PAH的高危因素？mfP红软基地
CTDs患者有无提示PAH的早期线索？mfP红软基地
CTD-PAH的诊断方法mfP红软基地
CTDs患者提示PAH的线索mfP红软基地
活动时的气喘 / 乏力mfP红软基地
P2亢进，有右心衰的征象mfP红软基地
多普勒超声心动图mfP红软基地
三尖瓣返流mfP红软基地
肺动脉收缩压 (PASP) 升高mfP红软基地
右房、右室肥大mfP红软基地
室间隔扁平现象 (IVS)mfP红软基地
腔静脉扩张 mfP红软基地
肺功能试验异常mfP红软基地
CTD-PAH的诊断方法mfP红软基地
高危患者定期超声心动图 (UCG) 筛查 (敏感性约90%，特异性约75%)mfP红软基地
筛查阳性 (UCG估测动脉收缩压＞40mmHg) 者尽可能行右心导管检查mfP红软基地
筛查对象mfP红软基地
所有SLE、SSc和MCTD患者…mfP红软基地
伴雷诺症、肺间质病变、高滴度抗U1RNP抗体、抗磷脂抗体阳性及有活动后气急等心功能不全症状的其他结缔组织病患者mfP红软基地
早期治疗有望逆转病情或延长生存期mfP红软基地
CTD-PAH的诊断方法mfP红软基地
SSc患者发生PAH的危险因素mfP红软基地
皮肤表现出现前有雷诺现象至少3年 (OR＝5.75)mfP红软基地
胸部CT有肺纤维化 (OR＝6.78)mfP红软基地
肺功能FVC＜80%预测值 (OR＝3.03)mfP红软基地
CTD-PAH的诊断方法mfP红软基地
SLE患者发生PAH的危险因素mfP红软基地
狼疮活动 (多浆膜积液)mfP红软基地
雷诺现象 (指端血管炎)mfP红软基地
类风湿因子阳性mfP红软基地
内皮素 (ET-1) 水平升高mfP红软基地
抗心磷脂抗体？mfP红软基地
CTD-PAH的诊断方法mfP红软基地
早期预测CTDs患者PAH的无创性指标mfP红软基地
多普勒超声心动图mfP红软基地
多普勒评估肺动脉收缩压 (PASP)＞40mmHg时，右心导管也常提示PAH (κ= 0.85)mfP红软基地
肺弥散功能mfP红软基地
DLCO＜55%预测值mfP红软基地
FVC / DLCO比例＞1.4mfP红软基地
N端前脑素钠 (N-Tpro-BNP)＞140pg / mlmfP红软基地
注意：上述筛选试验为非特异性 (如DLCO) 或非敏感性 (如多普勒)，但可根据上述检查结果考虑进行右心导管检查以进行确诊mfP红软基地
CTD-PAH的诊断mfP红软基地
筛查对于早期诊断和治疗CTD-PAH至关重要mfP红软基地
硬皮病患者DLCO＜55%预期值提示有可能患PAHmfP红软基地
超声心动图筛查可在症状发生前揭示右心室肥大与扩张mfP红软基地
CTD-PAH的诊断mfP红软基地
CTDs相关性PAH的发生率较IPAH高，预后差mfP红软基地
早期识别是改善CTDs-PAH预后的关键mfP红软基地
对PAH患者应寻找有无CTDs的证据 —— 决定治疗！mfP红软基地
对可能出现PAH的高危CTDs人群应进行筛查，包括多普勒超声心动图和肺弥散功能mfP红软基地
PAH (Ⅰ类) 的诊断建议mfP红软基地
疑诊PAH者应行右心导管法 (RHC) 检查，已明确诊断并判断严重程度 (A)mfP红软基地
对PAH患者行RHC及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案 (B)mfP红软基地
对疑诊或确诊PAH患者，应行UCG检查明确是否存在左心或右心功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左房和左室大小 (A)mfP红软基地
选择短效药物 (如腺苷或伊洛前列素) 对IPAH行急性肺血管扩张试验 (A)mfP红软基地
对PAH患者常规进行6-MWD试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后 (B)mfP红软基地
对无明确病因的PAH患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查 (C)mfP红软基地
可疑肺动脉高压mfP红软基地
                                       (临床、胸部X线检查、ECG)mfP红软基地
超声心动图               心脏疾患或无肺动高压脉    mfP红软基地
                                                               确定肺动脉高压mfP红软基地
                                    肺动脉高压病因或基础疾病筛查mfP红软基地
肺功能                                                           HRCT   mfP红软基地
                                                                                                  弥漫性肺实质病变mfP红软基地
     阻塞性          正常       限制性                                 抗核抗体谱等检查mfP红软基地
COPD        V/Q扫描                                             诊断不明                             mfP红软基地
                                                                       手术肺活检                      风湿病mfP红软基地
            肺栓塞       除外肺栓塞                                       mfP红软基地
                                                          提示诊断           原发性肺动脉高压mfP红软基地
PAH的治疗mfP红软基地
PAH的治疗应包括3方面mfP红软基地
基础病的治疗mfP红软基地
一般处理mfP红软基地
肺动脉高压的治疗mfP红软基地
PAH的治疗mfP红软基地
一般治疗mfP红软基地
氧疗：PAH吸氧治疗指征为SaO2≤90% (先天性体 -肺分流性心脏病所致PAH无此限制)，14～16h / dmfP红软基地
利尿剂：合并右心功能不全PAH，初始治疗应给予利尿剂mfP红软基地
地高辛：绝对指征：心输出量≤4L / min，心指数≤2.5L / min / m2；右心室明显扩张、基础心率≥100次 / 分、室率快的房颤等mfP红软基地
华法林：对抗肺动脉原位血栓形成，国际标准化比值 (INR) 1.5～2.5mfP红软基地
多巴胺：重度右心衰竭 (心功能Ⅳ级) 和急性右心衰首选正性肌力药物mfP红软基地
肺A高压治疗mfP红软基地
 肺A高压治疗mfP红软基地
本病的治疗：如激素 + 免疫抑制剂等mfP红软基地
特异性抗肺动脉高压药物：mfP红软基地
前列环素类似物：如万他维 (Iloprost)、依前列醇 (epoprostenol)、treprostinil (商品名Remodulin)mfP红软基地
ET受体拮抗剂 ：波生坦 (Bosentan)、西他生坦mfP红软基地
磷酸二脂酶V抑制剂 ：西地那非 (sildenafil，万艾可)、伐地那非 mfP红软基地
PAH的治疗mfP红软基地
肺血管扩张剂 mfP红软基地
钙通道阻滞剂 (CCB) mfP红软基地
急性肺血管扩张试验阳性者方可获益mfP红软基地
小剂量开始，逐 渐递增至最大耐受剂量，维持1年应再次行CCB评价是否持续敏感，持续敏感者继续应用mfP红软基地
伊洛前列素 (万他维) mfP红软基地
起效迅速，作用时间较短，建议6～9次 / dmfP红软基地
PAH的治疗mfP红软基地
肺血管扩张剂 mfP红软基地
内皮素受体拮抗剂 (波生坦、西他生坦等)mfP红软基地
疗效明显，潜在的肝脏毒性，建议治疗期间至少每月监测1次肝功能mfP红软基地
5-磷酸二酯酶抑制剂mfP红软基地
西地那非 (万艾可)  20mg  2 / d mfP红软基地
联合治疗 mfP红软基地
PAH治疗研究的热点，尚无联合方案的随机对照大规模临床研究结果 mfP红软基地
PAH的治疗mfP红软基地
肺血管扩张剂 —— 伊洛前列素 (万他维) mfP红软基地
作用机制 mfP红软基地
急性扩张肺血管 mfP红软基地
抑制血管平滑肌细胞的迁移、增殖 mfP红软基地
抑制肺血管重塑 mfP红软基地
抑制血小板聚集和原位血栓形成 mfP红软基地
高度选择性扩张通气良好的肺血管，mfP红软基地
    更有利于通气 / 血流比值的恢复mfP红软基地
用法：10ug / 次，6次 / dmfP红软基地
PAH的治疗mfP红软基地
肺血管扩张剂 —— 波生坦mfP红软基地
作用机制mfP红软基地
双重内皮素受体拮抗剂mfP红软基地
抗肥大效应mfP红软基地
抗炎症反应mfP红软基地
抗纤维化mfP红软基地
血管扩张效应mfP红软基地
选择性作用于受累的血管床mfP红软基地
不会反射性激活交感神经系统mfP红软基地
对疾病进展治疗具有长期效果mfP红软基地
PAH的治疗mfP红软基地
肺血管扩张剂 —— 波生坦mfP红软基地
使用方法mfP红软基地
剂量方案mfP红软基地
初始剂量  62.5mg， 2次 / d，用4周mfP红软基地
维持剂量  125mg， 2次 / dmfP红软基地
治疗监测mfP红软基地
治疗前和治疗后每月监测mfP红软基地
      ALT / AST (剂量增加2周mfP红软基地
      后需复查)mfP红软基地
CTD-PAH的治疗mfP红软基地
应针对不同情况进行mfP红软基地
如合并有明确的其他引起肺高压疾病，相应处理 (改善左心功能、瓣膜手术、氧疗、抗凝、抗感染)mfP红软基地
CTD治疗mfP红软基地
糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素A…mfP红软基地
按心功能级别 (参照纽约心脏协会心功能评定标准) 选择使用mfP红软基地
钙通道阻滞剂、前列环素、内皮素受体阻滞剂、5-磷酸二酯酶抑制剂治疗…mfP红软基地
若上述治疗无效需考虑心肺移植mfP红软基地
CTD-PAH的治疗mfP红软基地
免疫抑制剂治疗mfP红软基地
SLE-PAH或MCTD-PAH有效，SSc-PAH无证据mfP红软基地
钙拮抗剂 (CCBs)mfP红软基地
适应证mfP红软基地
雷诺症mfP红软基地
急性血管反应实验 (+) —— 持续效果差mfP红软基地
副作用：负性肌力，盐储留mfP红软基地
ACEI / ARBmfP红软基地
IPAH —— 不主张mfP红软基地
CTD-PAH —— 作用不确切mfP红软基地
CTD-PAH的治疗mfP红软基地
糖皮质激素和免疫抑制剂治疗本身对肺动脉压力有无影响尚无定论mfP红软基地
个案或小样本报道mfP红软基地
糖皮质激素、环孢素A、CTX及血浆置换等可改善基础疾病，减低肺动脉压mfP红软基地
但缺乏大样本、前瞻性研究mfP红软基地
CTD-PAH的治疗mfP红软基地
免疫抑制剂治疗mfP红软基地
炎症反应可导致肺血管壁细胞损伤，在PAH发生机制中起作用，因此应积极治疗原发病mfP红软基地
Gonzalez-Lopez等观察了34例SLE合并PAHmfP红软基地
16例每月静注CTX (0.5 / M2)mfP红软基地
18例口服依那普利 (10mg / d)mfP红软基地
6月后观察SPAP，证实CTX有很好疗效，后者无效mfP红软基地
SLE-PAH的治疗mfP红软基地
糖皮质激素 + 环磷酰胺对部分SLE患者有效mfP红软基地
病程短，狼疮活动指数 (SLEDAI) 高，血管炎表现，mfP红软基地
       未正规药物治疗mfP红软基地
对肺动脉压高，临床有右心功mfP红软基地
       能失代偿的患者，合并使用mfP红软基地
       特异性抗肺高压药物有望改mfP红软基地
       善预后mfP红软基地
CTD-PAH的治疗mfP红软基地
波生坦对硬皮病相关PAH患者疗效已得到证实mfP红软基地
SSc-PAH的临床研究显示mfP红软基地
改善运动耐量和WHO功能分级mfP红软基地
延缓到达临床恶化的时间mfP红软基地
疗效持续并能有效维持WHO功能分级的稳定 (1年)mfP红软基地
长期利益mfP红软基地
CTD-PAH的治疗mfP红软基地
 波生坦其他潜在的适应症mfP红软基地
目前适应证mfP红软基地
肺动脉高压mfP红软基地
与硬皮病相关的肺动脉高压mfP红软基地
潜在的适应证mfP红软基地
指 / 趾端溃疡 (RAPIDS-2 研究)mfP红软基地
特发性肺纤维化 (BUILD-1) mfP红软基地
硬皮病相关的纤维化 (BUILD-2)mfP红软基地
CTD-PAH的治疗mfP红软基地
预防肺部感染mfP红软基地
在风湿病合并肺动脉高压的病程中，肺部感染是一个很重要的使心肺功能恶化的因素mfP红软基地
建议：常规使用肺炎球菌疫苗，并每年使用流感疫苗mfP红软基地
CTD-PAH的治疗小结mfP红软基地
CTD相关PAH如不早期诊断，并积极治疗，预后不良mfP红软基地
糖皮质激素 + CTX对轻、中度PAH有效mfP红软基地
糖皮质激素 + CTX + 特异性抗肺mfP红软基地
       动脉高压药物可改善mfP红软基地
       重度PAH的预后mfP红软基地
PAH的治疗mfP红软基地
其他治疗 mfP红软基地
NO吸入治疗mfP红软基地
无法检测吸入浓度，不便长期应用mfP红软基地
房间隔造口术mfP红软基地
仅适于重度PAH且无房间交通者mfP红软基地
肺移植术mfP红软基地
仅适于内科治疗无效者mfP红软基地
基因治疗mfP红软基地
未在临床推广应用mfP红软基地
PAH的治疗mfP红软基地
PAH (Ⅰ类) 内科治疗建议mfP红软基地
吸氧治疗，使动脉血氧饱和度 (SaO2)始终维持≥90% (C)mfP红软基地
缺乏血管扩张试验阳性证据，不能仅凭借经验应用CCB (C)mfP红软基地
WHO功能Ⅲ级PAH，如不适合CCB治疗或治疗无效，建议长期应用波生坦治疗 (A)mfP红软基地
EULAR SSc治疗推荐指南mfP红软基地
PAHmfP红软基地
2项RCT显示，波生坦可改善患者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标 —— 强烈建议用于PAH治疗 (A或B级)mfP红软基地
2项RCT显示，西他生坦可改善PAH者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标 —— 可用其治疗PAH (A或B级)mfP红软基地
1项RCT显示， NO类药物昔多芬可改善PAH者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标 —— 可用其治疗PAH (A或B级)mfP红软基地
1项RCT显示，连续静注依前列醇可改善PAH者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，但突然停药可威胁生命 —— 对严重PAH者可使用依前列醇静注 (A级)mfP红软基地
肺动脉高压分级治疗mfP红软基地
肺动脉高压分级治疗mfP红软基地
预示存活差的因子：其他建议mfP红软基地
CTD-PAH治疗的希望mfP红软基地
CTD-PAH患者治疗后预后改善mfP红软基地
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结缔组织病的症状PPT作品：这是一个关于结缔组织病的症状PPT作品，主要介绍了以结缔组织的非化脓性发炎、增生和变性为主要病变的一组疾患等内容。二尖瓣闭锁不全1/2年；二尖瓣狭窄2年。*二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎不存在，一般为先天性。舞蹈病其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。 舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害，欢迎点击下载结缔组织病的症状PPT作品哦。

结缔组织病的症状PPT模板：这是一个关于结缔组织病的症状PPT模板，主要介绍了结缔组织病是指由于免疫反应及炎症反应引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病，属于自身免疫性疾病的范畴等内容。抗SS-A抗体：最常见的自身抗体，约见于70％的患者；抗SS-B抗体：有称是本病的标记抗体，约见于45％的患者；类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高；高免疫球蛋白血症：均为多克隆性，约见于90％患者；细胞因子及淋巴细胞，欢迎点击下载结缔组织病的症状PPT模板哦。

未分化结缔组织病PPT：这是一个关于未分化结缔组织病PPT，主要介绍了病因和发病机制像大多数结缔组织病一样不清楚，遗传因素、自身抗体、T和B淋巴细胞异常、环境因素如紫外线照射、感染等可能与发病有关等内容。未分化结缔组织病（UCTD undifferentiated connective tissue disease） 指具有一项以上典型的风湿病症状或体征（如关节炎或雷诺现象），伴一项以上高滴度自身抗体（如抗核抗体、抗SSA抗体）阳性，但不符合任何其他结缔组织病的诊断标准。与类风湿关节炎和系统性红斑狼疮类似，多发于青年女性，但预后较前两者好，其发病率不详，欢迎点击下载未分化结缔组织病PPT哦。