结缔组织病的肺部表现症状PPT下载

这是一个关于结缔组织病的肺部表现症状PPT，主要介绍了CTD发生呼吸系统并发症、肺间质病变的定义、临床特点、肺间质病变诊断策略等内容。影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影。晚期表现为蜂窝肺，肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺部间质改变的敏感方法，可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病，RA合并UIP HRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影，支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与IPF 的BAL类型相似，BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不良，欢迎点击下载结缔组织病的肺部表现症状PPT哦。

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结缔组织病的肺部表现 KdM红软基地
温州市第二人民医院      呼吸内科KdM红软基地
戴新建KdM红软基地
CTD发生呼吸系统并发症KdM红软基地
肺间质疾病(ILD)；KdM红软基地
肺血管疾病；KdM红软基地
弥漫性肺泡出血；KdM红软基地
肺实质结节；KdM红软基地
胸膜改变；KdM红软基地
其他，如呼吸肌无力、吸入性肺炎等KdM红软基地
ILD－CTDKdM红软基地
PUMCH：KdM红软基地
         在因肺间质纤维化住院患者中，继发于CTD：KdM红软基地
                                      1990年占20.1%                                                                                                            KdM红软基地
                                      1995年占40.7%                                                                                     KdM红软基地
                                      2000年占56.7%KdM红软基地
发生率增加原因：ILD-CTD诊断意识提高；CTD存活时间延长。KdM红软基地
ILD可以是CTD首发表现；KdM红软基地
肺间质病变的定义、临床特点KdM红软基地
定义：以弥漫性肺泡单位炎症伴间质纤维化为基本病变的一组异质性疾病。KdM红软基地
临床特点:KdM红软基地
进行性呼吸困难；KdM红软基地
X线胸片/HRCT显示两肺弥漫性浸润阴影；KdM红软基地
肺功能大多数呈限制性通气功能障碍，DLCO降低和静息/运动时 P（A-a）O2异常增大；KdM红软基地
组织病理学显示肺泡炎和间质肺纤维化，伴或不伴肉芽肿或血管炎。KdM红软基地
ILD的鉴别：ATS-ERS指南2002KdM红软基地
肺间质病变诊断策略：CRPKdM红软基地
X线胸片/HRCT放射学KdM红软基地
评估类型－分布－疾病KdM红软基地
肺间质病变：临床表现KdM红软基地
症状KdM红软基地
劳力性呼吸困难；KdM红软基地
咳嗽；KdM红软基地
胸痛；KdM红软基地
体征KdM红软基地
双肺底爆裂音；KdM红软基地
杵状指；KdM红软基地
严重者可有右心衰竭表现；KdM红软基地
CTD表现；KdM红软基地
肺间质病变：肺功能检查KdM红软基地
DLCO是重要的筛选检查，DLCO下降程度IPF较其他类型ILD更明显KdM红软基地
限制性通气功能障碍，肺容积减小，有吸烟史、肺气肿患者肺容积可不减小；KdM红软基地
动脉血气：KdM红软基地
PaO2    ，  P(A-a）O2    KdM红软基地
运动时气体交换异常明显加重；KdM红软基地
肺间质病变：纤支镜灌洗液KdM红软基地
61例无临床表现，胸片阴性的CTDKdM红软基地
 BAL异常29/61（48％）KdM红软基地
 淋巴细胞为主 －11/25 干燥综合征；KdM红软基地
 多核细胞为主 － 6/10 硬皮病；KdM红软基地
                             －  2/3 皮肌炎；KdM红软基地
                             －  3/8 混合性结缔组织病；KdM红软基地
                             －  1/4  类风湿性关节炎；KdM红软基地
胸部HRCT敏感性高KdM红软基地
系统性硬化症KdM红软基地
HRCT发现21/23 （91%）ILD-CTD；KdM红软基地
CXR发现15/23（65％）ILD-CTD；KdM红软基地
类风湿性关节炎KdM红软基地
HRCT发现12/29(59%)ILD-CTD；KdM红软基地
CXR发现0/29ILD-CTD；KdM红软基地
ILD-HRCT基本表现KdM红软基地
斑片状阴影KdM红软基地
微小结节阴影KdM红软基地
磨玻璃样改变KdM红软基地
网状或结节状阴影KdM红软基地
肺容积减少KdM红软基地
蜂窝肺 KdM红软基地
HRCTKdM红软基地
结缔组织疾病-肺间质病变KdM红软基地
结缔组织疾病-肺部表现KdM红软基地
系统性红斑狼疮KdM红软基地
SLE累及呼吸系统占50－60％，大多数以累及胸膜为主；KdM红软基地
30％有肺组织受累；10%弥漫性3％在初期有受累KdM红软基地
SLE弥漫性累及肺组织包括：KdM红软基地
急性：肺出血、急性狼疮性肺炎（4%）、肺水肿KdM红软基地
慢性：间质性肺炎、肺纤维化（较其他CTD相对少见）KdM红软基地
SLE局限性累及肺组织包括：KdM红软基地
小叶间隔增厚 KdM红软基地
线状阴影 KdM红软基地
结构扭曲  KdM红软基地
狼疮性肺炎KdM红软基地
不常见，发生率为1%～4%，死亡率高达50%。KdM红软基地
临床表现：原有SLE 症状加重，伴发热、咳嗽、咳痰，进行性呼吸困难和呼吸窘迫，甚至咯血KdM红软基地
严重时发生ARDS，表现为低氧血症和低碳酸血症KdM红软基地
诊断和鉴别诊断：KdM红软基地
发生于已确诊的SLE 患者，可为SLE 首发临床表现KdM红软基地
对不可解释的肺部阴影，尤其是青年妇女，则应考虑本病可能性KdM红软基地
SLE 患者合并肺部感染多见，有肺部浸润阴影KdM红软基地
诊断需排除肺部感染KdM红软基地
狼疮性肺炎vs细菌性肺炎KdM红软基地
狼疮性肺炎：DADKdM红软基地
NSIP-SLEKdM红软基地
BOOP，UIP-SLEKdM红软基地
弥漫性肺泡出血KdM红软基地
鉴别诊断KdM红软基地
肺血栓栓塞KdM红软基地
狼疮性胸膜炎KdM红软基地
狼疮性胸膜炎KdM红软基地
实验室检查：KdM红软基地
积液为浆液性，偶呈血性，渗出液。KdM红软基地
胸腔积液中细胞数很少，急性期以多核细胞为主，慢性期以单核细胞为主。KdM红软基地
积液中葡萄糖值与血糖接近，KdM红软基地
胸腔积液抗核抗体（ANA）值升高，胸腔积液ANA 滴度大于1:320，胸腔积液ANA/血清ANA > 1KdM红软基地
鉴别诊断KdM红软基地
类风湿性关节炎KdM红软基地
RA-ILD常见，高发于50－60岁、男性、高RF滴度、关节病变重、皮下结节的RA患者KdM红软基地
大部分为UIP、少部分NSIP、BOOP，也有DAD个案报道KdM红软基地
RA发生ILD平均时间5年，先出现呼吸系统症状或同时受累。KdM红软基地
RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％KdM红软基地
类风湿结节，气道、胸膜病变KdM红软基地
影像学的作用KdM红软基地
影像学：双侧肺底的间质异常，不对称的。早期为双肺底弥漫性斑片状肺泡浸润影。随后出现网状结节影KdM红软基地
   晚期表现为蜂窝肺KdM红软基地
肺内发现类风湿结节的诊断意义较大。HRCT 是发现肺部间质改变的敏感方法KdM红软基地
   可发现RA伴随的其他异常，如支气管扩张、肺部结节、淋巴结病和胸膜疾病KdM红软基地
RA合并UIPHRCT显示蜂窝肺样改变和周围肺野的网状阴影KdM红软基地
支气管肺泡灌洗（BAL）：中性粒细胞肺泡炎和巨噬细胞绝对数的增加，与IPF 的BAL类型相似KdM红软基地
BAL淋巴细胞增多时，对皮质激素治疗的反应较好；中性粒细胞肺泡炎的病例对皮质激素的治疗反应较差，预后不良KdM红软基地
RA 合并肺间质纤维化的发病机制不清楚KdM红软基地
常用抗风湿药可引起弥漫性肺部病变，如金制剂、青霉胺、氨甲喋呤等KdM红软基地
药物所致肺部病变与RA 本身的间质性肺部病变难以鉴别!!!KdM红软基地
闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP）KdM红软基地
临床表现：非特异性症状，阵发性咳嗽、呼吸困难、体重下降和发热等KdM红软基地
查体：爆裂音KdM红软基地
影像学：双肺斑片状阴影，CT：实变区域或呼气末气体陷闭KdM红软基地
肺功能：限制性通气功能障碍KdM红软基地
BOOP 诊断需外科肺活检KdM红软基地
RA 合并BOOP，呼气末HRCT 显示双侧斑片阴影及气体陷闭，以右中叶和右下叶明显KdM红软基地
BOOP-RAKdM红软基地
DAD-RAKdM红软基地
类风湿结节KdM红软基地
气道受累KdM红软基地
慢性气道阻塞是ＲＡ常见临床表现，气流阻塞的症状，咳嗽、痰量增加和呼吸困难KdM红软基地
肺功能：FEV１、FEV１／FVC、MMEFR 在RA患者中明显降低。原因与气道反应性增加有关。KdM红软基地
类型KdM红软基地
支扩KdM红软基地
滤泡性细支气管炎KdM红软基地
RA 合并支气管扩张，HRCT 显示右中叶柱状支气管扩张KdM红软基地
细支气管炎KdM红软基地
病理：KdM红软基地
大量淋巴滤泡沿细支气管分布KdM红软基地
与肺癌鉴别KdM红软基地
胸膜炎KdM红软基地
常见，中年男性多见，伴或不伴有胸腔积液KdM红软基地
胸片：胸膜增厚，单或双侧胸腔积液，可有心包积液KdM红软基地
胸腔镜: 壁层胸膜有轻度炎症。胸膜增厚，表现为有多数散在囊泡和结节KdM红软基地
临床表现：胸闷、气短、发热、胸痛。1/3有肺实质受累，肺间质性疾病或肺部类风湿结节。合并肺内病变，可咳嗽，咳痰。合并胸腔积液，积液量为少到中等量，大部分为单侧胸腔积液，25% 病例有双侧胸腔积液KdM红软基地
RA累及胸膜时，CT检查发现左侧包裹性胸腔积液KdM红软基地
实验室检查：KdM红软基地
积液外观上为浆液和不透明的。如为混浊的或牛奶状，与积液中含较多胆固醇或胆固醇结晶有关。KdM红软基地
*血性胸腔积液，需以除外其他原因所致胸腔积液，如恶性肿瘤。KdM红软基地
生化检查：渗出液改变、胸腔积液内蛋白含量升高和乳酸脱氢酶增加，糖含量降低 。胸腔积液pH 较低，大部分病例少于7.2。白细胞数< 10，000/mm3，细胞分类以淋巴细胞或多形核粒细胞占优势。KdM红软基地
类风湿因子水平升高KdM红软基地
类风湿性胸腔积液的鉴别诊断：排除感染性和肿瘤性疾病引起的胸腔积液。KdM红软基地
治疗：不需特殊处理，胸腔积液量少时可暂不治疗，若胸腔积液量较大，出现压迫症状时，则需进行胸腔穿刺，抽取胸腔积液及用糖皮质激素或免疫抑制剂等治疗。偶尔需要作胸膜腔内硬化剂治疗KdM红软基地
休息10分钟KdM红软基地
系统性硬化病pssKdM红软基地
与其他CTD相比，硬皮病出现肺受累比例和严重程度要更严重，以肺间质纤维化最常见，大约发生在80％患者KdM红软基地
肺间质纤维化即可发生在局限性硬化病也可发生在Pss，但在Pss也更严重KdM红软基地
病理类型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常见KdM红软基地
肺动脉高压KdM红软基地
临床表现KdM红软基地
局限型或者弥漫型SSc均可发生间质性肺病KdM红软基地
临床表现：起病隐匿，慢性、进行性加重的活动后气短。其次是咳嗽，多为干咳。如痰量增多则提示合并感染或支扩。咯血少见，可能合并肺癌、支扩，或肺泡出血KdM红软基地
体征：双肺底的爆裂音。其余有肺动脉高压体征，晚期可以有肺心病体征KdM红软基地
抗核抗体(ANA)阳性。Scl-70抗体见于弥漫性SSc，与肺间质纤维化有很大关系；ACA抗着丝点抗体多见于局限性SSc，与肺血管疾病关系密切KdM红软基地
影像学KdM红软基地
影像学：胸片为双肺对称的网状结节影，先出现在双肺底及肺外带，病变逐渐往上发展。病情进展，网状结节影逐渐加重、蜂窝肺和肺容积缩小。少部分有胸腔积液、胸膜增厚。胸片有肺动脉压增高征象KdM红软基地
HRCT: 磨玻璃样改变、网状结节影、蜂窝样改变及牵引性支气管或细支气管扩张。病变首先出现在肺底、胸膜下以及背侧，逐渐向中上肺、肺内侧及前侧发展KdM红软基地
肺功能检查KdM红软基地
肺功能检查: 限制性通气功能障碍及弥散功能下降。肺活量( VC)、肺总量(TLC)、残气量(RV)下降，肺顺应性降低KdM红软基地
一氧化碳弥散量(DLCO)下降是SSc肺间质病变最敏感的指标，用于早期诊断KdM红软基地
运动肺功能检测：V/Q不匹配加重，（A-a）DO2增大，死腔通气增加、VD/VT增大KdM红软基地
血气分析: PaO2及SaO2下降，PaCO2正常或者下降KdM红软基地
SSc合并非特异间质肺炎(NSIP)HRCT：双肺基底部实变    肺活检证实为NSIPKdM红软基地
NSIP-PssKdM红软基地
NSIP-Pss：随访NSIP进展KdM红软基地
UIP-PssKdM红软基地
肺动脉高压KdM红软基地
临床表现：SSc合并轻度PAH 可无症状，有明显症状者多见于中重度PAHKdM红软基地
呼吸困难常见，其次是乏力、胸部不适、晕厥、心悸、咳嗽和咯血等，偶有声音嘶哑KdM红软基地
体征：肺动脉瓣区第二心音亢进，三尖瓣区可闻及收缩期杂音，剑突下心脏搏动明显；合并右心功能不全时有颈静脉怒张，肝脏增大，下肢浮肿等KdM红软基地
影像学KdM红软基地
胸片及胸部CT肺野内大致正常，胸片可有PAH 的表现：KdM红软基地
右下肺动脉扩张、横径≥15mm，或右下肺动脉横径/气管横径≥1.07KdM红软基地
肺动脉段突出、其高度≥3mmKdM红软基地
中心肺动脉扩张和外周分支变细形成鲜明对比；右心室增大等KdM红软基地
皮肌炎和多发性肌炎KdM红软基地
PM/DM胸部受累主要表现：KdM红软基地
呼吸肌受累出现低通气和呼吸衰竭；KdM红软基地
间质性肺炎；KdM红软基地
吞咽肌受累导致吸入性肺炎；KdM红软基地
肺动脉高压；KdM红软基地
ILD-PM/DM发生率30％，KdM红软基地
女性、50岁作用多见，KdM红软基地
肌肉和皮肤病变的严重程度与ILD发生无相关性；KdM红软基地
抗Jo－1抗体阳性发生ILD比例更高；（66％VS13％）KdM红软基地
肺间质疾病KdM红软基地
女性易合并肺间质疾病。PM–DM 肺部改变: KdM红软基地
①闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)，可见细支气管闭锁和炎性细胞浸润KdM红软基地
②普通型间质性肺炎(UIP)。病理可见正常肺组织间散布间质疤痕和蜂窝状改变KdM红软基地
③弥漫性肺泡损伤(DAD)。病理可见广泛的肺泡细胞损伤、透明膜形成、肺泡内水肿和局灶性出血KdM红软基地
④细胞型间质肺炎(NSIP)，为非特异性的细胞间质性炎症，伴轻度纤维化和细支气管炎KdM红软基地
DM/PM临床表现与可能病理类型KdM红软基地
急性起病（<2W）伴或不伴有明显肌肉或皮肤症状：KdM红软基地
BOOP；弥漫性DAD；肺毛细血管炎KdM红软基地
咳嗽、呼吸困难慢性进展：KdM红软基地
UIP；NSIPKdM红软基地
胸片异常和肺部临床症状早于肌肉、皮肤病变数月数年：KdM红软基地
UIPKdM红软基地
诊断：KdM红软基地
综合分析KdM红软基地
①症状及体征：干咳、喘息性咳嗽、杵状指、爆裂音KdM红软基地
②胸片：肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化KdM红软基地
③肺功能检查：VC、DLco、PaO2下降KdM红软基地
④免疫学：抗Jo-1抗体阳性，血沉增快，LDH、CPK升高KdM红软基地
⑤PM–DM病理学和肺部病理学检查结果KdM红软基地
确诊：②+⑤项；需除外尘肺、结核等KdM红软基地
NSIP-DMKdM红软基地
PM-DM 合并BOOP，HRCT 显示右肺中叶实变KdM红软基地
PM–DM合并 (UIP)，HRCT显示肺野周围结构改变伴双侧牵拉性支扩KdM红软基地
吸入性肺炎KdM红软基地
PM －DM 患者中食道受累，食道不协调的蠕动、食道返流、吞咽疼痛和胃肠道排空延缓KdM红软基地
由于保护气道功能的丧失，吞咽功能障碍导致反复吸入性细菌性肺炎，肺脓肿，有时甚至可发生ARDSKdM红软基地
PM–DM并发恶性肿瘤KdM红软基地
发生率为10%～15%KdM红软基地
发生率随年龄增长，约70% 的DM 先于肿瘤发生KdM红软基地
诊断特发性或自身免疫类型的PM－DM 时，应与其肿瘤变异类型相鉴别KdM红软基地
PM–DM 病程较长者，肺癌发病率增加。5%～10％的支气管肺癌或其它癌症可有肿瘤变异类型的PM－DMKdM红软基地
老年患者如有PM－DM 先应KdM红软基地
    排除恶性肿瘤可能性KdM红软基地
干燥综合征KdM红软基地
肺间质疾病KdM红软基地
胸膜病变KdM红软基地
气道病变KdM红软基地
干燥综合征KdM红软基地
间质性肺疾病：发生率8－38％；KdM红软基地
肺部浸润性病变程度变化大，轻者为亚临床型的肺泡炎、重者为显著的肺间质纤维化或蜂窝肺KdM红软基地
干燥综合征相关的ILD，组织病理常见表现为淋巴细胞间质性肺炎(LIP)KdM红软基地
LIP的胸片表现：弥漫性、纤维性的间质性浸润、网状结节影KdM红软基地
少见组织病理改变为异常型间质性肺炎(UIP)和闭塞性支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)KdM红软基地
干燥综合征合并淋巴细胞间质性肺炎HRCT显示散在的薄壁囊肿KdM红软基地
LIP-SSKdM红软基地
干燥综合征合并普通型间质性肺炎(UIP)KdM红软基地
UIP-SSKdM红软基地
气道病变：干燥KdM红软基地
上呼吸道：鼻粘膜的干燥和结痂，使嗅觉、味觉受影响，易发生鼻出血和鼻隔增厚。咽鼓管阻塞可伴发中耳炎，造成传导性耳聋KdM红软基地
原发性干燥综合征的最为常见的呼吸道症状， 表现为干咳－一种刺激性的咳嗽KdM红软基地
干咳: 干燥综合征病人的唯一临床表现，此时胸部X 线、肺功能测定均可正常KdM红软基地
气管支气管干燥使气道内粘液变得粘稠，因而易发生反复的支气管内感染或肺炎KdM红软基地
气道阻塞性疾病KdM红软基地
滤泡性支气管炎：干燥综合征是由于腺体和腺体外的病理改变造成了气道疾病。腺体功能不全可导致气管支气管干燥和气道腺体外淋巴细胞浸润，组织学上表现为滤泡性支气管炎，小气道疾病阻塞性疾病的症状和体征。KdM红软基地
气道高反应：50% 原发性或继发性干燥综合征病人表现为气道高反应性，气道高反应性与哮喘病人的气道高反应性完全不同，对吸入皮质激素和色甘酸二钠无反应KdM红软基地
注意与哮喘、慢性支气管炎、支气管扩张或吸烟所致的小气道疾病相鉴别KdM红软基地
干燥综合征合并支气管扩张，HRCT 示广泛的柱状支气管扩张KdM红软基地
六、白塞氏病KdM红软基地
白塞病：一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的全身性疾病KdM红软基地
病变主要发生于口－眼－生殖器，结节红斑。关节、消化、心脏、泌尿、神经系统均可受累及，少数有下肢静脉炎及大动脉炎KdM红软基地
肺累及率为5%～10％，少数病例肺部病变为BD 的唯一表现KdM红软基地
肺部表现：KdM红软基地
血管病变KdM红软基地
间质病变KdM红软基地
肺血管炎常合并血栓、肺梗死、肺动脉瘤形成。血管的炎症反应主要为淋巴细胞性，但也可见浆细胞、嗜酸细胞、巨噬细胞和多行核白细胞浸润炎症血管KdM红软基地
肺动脉瘤的形成是由于炎症渗出破坏动脉壁的弹力组织和肌组织，并由纤维组织所取代。病变组织同时有新鲜和陈旧的机化性血栓KdM红软基地
肺血管树受累是白塞病最严重、预后最差的表现KdM红软基地
呼吸系统症状KdM红软基地
咯血，咯血量大，需输血KdM红软基地
咯血是预后最差的征象，80％在两年内死亡KdM红软基地
原因：动脉瘤的破裂、支气管血管吻合处破裂、血栓栓塞所致的肺梗死、支气管粘膜溃疡等KdM红软基地
呼吸困难KdM红软基地
通常是肺实质受累所致，肺实质受累后出现支气管炎、肺气肿和肺纤维化，形成限制性或阻塞性通气障碍KdM红软基地
胸膜炎样胸痛KdM红软基地
与肺梗死或肺部感染有关，可有咳嗽和发热等KdM红软基地
影像学KdM红软基地
胸片异常与肺血管炎、肺出血或肺梗死有关，KdM红软基地
表现为双侧弥漫性浸润，单侧节段性浸润、肺门血管突出、胸腔积液，显示为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，常误诊为肺炎、肺肿瘤甚至肺脓疡KdM红软基地
HRCT或肺血管造影等均有助于诊断KdM红软基地
胸部CT：显示肺动脉瘤病变，HR CT 对诊断肺血管炎更有价值，表现为星状影，与炎症和动脉瘤形成，造成血管口径不规则变化有关KdM红软基地
肺动脉造影：肺动脉血管瘤形成 肺动脉狭窄KdM红软基地
白塞氏病患者：肺动脉瘤形成KdM红软基地
白塞氏病患者：多发肺血栓及动脉脉瘤形成KdM红软基地
白塞氏病患者：肺血管炎、出血及梗死灶KdM红软基地
白塞氏病：肺出血伴大咯血 CT示左下肺实变KdM红软基地
白塞氏病：胸腔积液KdM红软基地
白塞氏病：心包积液KdM红软基地
白塞氏病：冠状动脉动脉瘤形成KdM红软基地
复发性多软骨炎 KdM红软基地
复发性多软骨炎（RP）是一种原因不明的、少见、累及全身多系统的疾病，反复发作和缓解及进展性炎性破坏性病变等特点，累及软骨和其他全身结缔组织KdM红软基地
常首发生于耳、鼻、咽、喉、气管、支气管和关节等软骨组织，进而可累及多系统KdM红软基地
全身多处受侵犯，除软骨外，呼吸系统、心血管系统、眼、内耳等可受影响KdM红软基地
症状以软骨炎症为主，可突然发病，发作与缓解反复交替，发作时有发热和全身倦怠的全身症状KdM红软基地
多数病例确诊时，有多系统累及。RP 病情突然加重，或呈暴发性发作伴呼吸衰竭KdM红软基地
耳软骨炎：“松软耳”、“菜花耳”，起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期外耳红肿热痛，表现为外耳耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节KdM红软基地
 鼻软骨炎：鼻梁下陷。突然发作，急性期呈一般急性炎症的表现，类似蜂窝组织炎，伴有流涕、粘膜糜烂、结痂及轻度鼻忸。反复发作后鼻中隔溶解破坏，鼻塌陷呈鞍状。KdM红软基地
气管软骨炎：女性多见。KdM红软基地
病理：气管软骨溶解、气管粘膜肿胀及肉芽增生等，气管内腔可变狭甚至阻塞。如软骨溶解严重，则吸气时，气管软骨环不能维持气道的一定形状，因而出现窒息死亡并可以合并肺炎。气管支气管软骨的再生比破坏更不规则KdM红软基地
鼻软骨塌陷呈鞍形和耳廓呈轻度塌陷畸形KdM红软基地
临床表现：慢性咳嗽、咯痰、气短、喘息、声嘶和呼吸困难，进行性加重，常被诊为慢支、哮喘。反复感染和喘憋，声嘶哑或失声症。急性发作时可因气管壁塌陷而造成窒息死亡KdM红软基地
影像学：肺不张及肺炎。气管体层摄影见气管、支气管普遍性狭窄，气管局限塌陷KdM红软基地
CT: 气管和支气管树的狭窄程度及范围、气管和支气管壁的增厚钙化、管腔狭窄变形及肿大的纵隔淋巴结。呼气末CT 扫描观察气道的塌陷程度KdM红软基地
HRCT 可显示亚段支气管和肺小叶的炎症。气道的三维重建可提示更多的信息KdM红软基地
支气管镜检查: 直接观察受累的气道，显示气管支气管树的炎症、变形、塌陷等，明确诊断和观察疾病的进程KdM红软基地
 黏膜可见红斑、水肿，肉芽肿样改变或苍老萎缩KdM红软基地
 软骨环破坏者见呼气时相应气道塌陷KdM红软基地
 镜下取活检，明确诊断，但出血较多KdM红软基地
 评价气道阻塞程度中的作用不如肺功能，而且可能诱发气道塌陷窒息死亡KdM红软基地
支气管镜检查示：KdM红软基地
正气道狭窄KdM红软基地
诊断标准和鉴别诊断KdM红软基地
1975年McAdom提出了RP的诊断标准KdM红软基地
（1）双耳复发性软骨炎；KdM红软基地
（2）非浸蚀性多关节炎；KdM红软基地
（3）鼻软骨炎；KdM红软基地
（4）眼炎症含结膜炎、角膜炎、巩膜炎或外巩膜炎、葡萄膜炎；KdM红软基地
（5）喉和/气管软骨炎；KdM红软基地
   (6)耳蜗和/前庭受损。KdM红软基地
以上标准中3 条和3 条以上者可确诊，而不需要病理学证实KdM红软基地
气道三维重建：气管及左主支气管狭窄KdM红软基地
气管狭窄，呼气相几乎完全闭塞，伴气体陷闭KdM红软基地
治疗KdM红软基地
糖皮质激素；KdM红软基地
免疫抑制剂KdM红软基地
硫唑嘌呤KdM红软基地
环磷酰胺KdM红软基地
麦考酚酯KdM红软基地
甲氨喋呤KdM红软基地
抗纤维化药物KdM红软基地
D-青霉胺KdM红软基地
秋水仙碱KdM红软基地
IFN-rKdM红软基地
吡非尼酮KdM红软基地
抗氧化剂KdM红软基地
谷胱苷肽KdM红软基地
N-乙酰半胱氨酸KdM红软基地
阻断黏附分子作用药物KdM红软基地
细胞因子KdM红软基地
红霉素KdM红软基地
雷公藤多甙KdM红软基地
冬虫夏草KdM红软基地
预后KdM红软基地
CTD-ILD预后优于原因不明的ILDKdM红软基地
Survival in scleroderma is predicted by DLcoKdM红软基地
预后KdM红软基地
小结KdM红软基地
CTD是ILD的重要原因，对ILD患者均应进行自身抗体筛查KdM红软基地
CTD是ILD的危险因素，几乎所有CTD均可引起ILD，以SSc、 RA发生ILD比例最高KdM红软基地
ILD-CTD病理类型以NSIP最常见KdM红软基地
肺弥散功能（DLco）是筛选CTD-ILD的敏感指标KdM红软基地
对疑诊ILD-CTD患者，均应行胸部HRCT检查KdM红软基地
CTD-ILD患者BALF中淋巴细胞增高者对激素或免疫抑制剂治疗反应好KdM红软基地
ILD-CTD预后与ILD病理类型有关，但预后优于同样病理类型的不明原因ILD者KdM红软基地
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结缔组织病的症状PPT作品：这是一个关于结缔组织病的症状PPT作品，主要介绍了以结缔组织的非化脓性发炎、增生和变性为主要病变的一组疾患等内容。二尖瓣闭锁不全1/2年；二尖瓣狭窄2年。*二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。 *早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎不存在，一般为先天性。舞蹈病其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。 舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害，欢迎点击下载结缔组织病的症状PPT作品哦。

结缔组织病的症状PPT素材：这是一个关于结缔组织病的症状PPT素材，主要介绍了肺动脉高压，指多种病因引起肺血管床受累，使肺循环阻力进行性增加，导致右心衰竭病理生理综合征等内容。疑诊PAH者应行右心导管法 (RHC) 检查，已明确诊断并判断严重程度 (A) 对PAH患者行RHC及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案 (B) 对疑诊或确诊PAH患者，应行UCG检查明确是否存在左心或右心功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左房和左室大小 (A) 选择短效药物 (如腺苷或伊洛前列素) 对IPAH行急性肺血管扩张试验 (A) 对PAH患者常规进行6-MWD试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后 (B) 对无明确病因的PAH患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查 (C) ，欢迎点击下载结缔组织病的症状PPT素材哦。

结缔组织病的症状PPT模板：这是一个关于结缔组织病的症状PPT模板，主要介绍了结缔组织病是指由于免疫反应及炎症反应引起的发生于疏松结缔组织的一类疾病，属于自身免疫性疾病的范畴等内容。抗SS-A抗体：最常见的自身抗体，约见于70％的患者；抗SS-B抗体：有称是本病的标记抗体，约见于45％的患者；类风湿因子：约见于70％-80％的患者，且滴度较高；高免疫球蛋白血症：均为多克隆性，约见于90％患者；细胞因子及淋巴细胞，欢迎点击下载结缔组织病的症状PPT模板哦。