儿童青春发育和性早熟PPT课件下载

这是一个关于儿童青春发育和性早熟PPT课件，这个ppt包含了生殖器官及性征的发育成熟，青春发育的神经内分泌调控，青春发育的正常年龄范围，青春启动年龄呈下降趋势，青春发育期注意事项等内容。GnRHa虽能有效地抑制性腺轴，延长生长年限，改善预测身高或终身高，接近甚或超过靶身高，但部分患者出现明显的生长减缓，以致不能显著改善终身高，甚至低于开始治疗的预测身高。性早熟，是指男童在9岁前，女童在8岁前呈现第二性征。按发病机理和临床表现，“性早熟”可以分为中枢性性早熟和外周性性早熟，这在以往分别被称为真性性早熟和假性性早熟。更多内容，欢迎点击下载儿童青春发育和性早熟PPT课件哦。

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儿童青春发育及性早熟r9s红软基地
广州r9s红软基地
青春期r9s红软基地
  少年到成人的过渡时期r9s红软基地
  从第二性征出现至性成熟及体格发育完善r9s红软基地
      体格和体态的发育r9s红软基地
       生殖器官和性征的发育、成熟r9s红软基地
       行为和心理的改变r9s红软基地
一般来讲：女孩青春期11-12岁至17-18岁r9s红软基地
                     男孩13-14岁至18-20岁r9s红软基地
生殖器官及性征的发育成熟r9s红软基地
男孩r9s红软基地
 睾丸增大是男孩青春发动的最早征象r9s红软基地
 睾丸增大      阴茎增粗       阴囊皮肤变松、着色r9s红软基地
     阴毛、腋毛出现       胡须、喉结、变声r9s红软基地
 首次遗精平均发生在15岁左右r9s红软基地
生殖器官及性征的发育成熟r9s红软基地
女孩r9s红软基地
乳房发育是女孩首先出现的第二性征r9s红软基地
乳房发育       大小阴唇发育、色素沉着      r9s红软基地
    阴道分泌物增多        阴毛、腋毛出现r9s红软基地
月经初潮平均发生在13岁左右r9s红软基地
初潮是性成熟的标志，并意味着身高快速增长期的结束r9s红软基地
青春发育分期   Tanner stagesr9s红软基地
青春发育的神经内分泌调控r9s红软基地
下丘脑-垂体-性腺轴r9s红软基地
青春发育的正常年龄范围r9s红软基地
女孩                                          男孩r9s红软基地
乳房： 8-13岁 （10.9）          睾丸：9-14岁（11.2）r9s红软基地
阴毛：11.5岁                           阴毛：12岁r9s红软基地
初潮：12.9岁                           遗精：15岁r9s红软基地
Tanner V：  14岁                      Tanner V: 16岁r9s红软基地
发育过程：2年（0.5-4年）    发育过程：5年或以上r9s红软基地
青春启动年龄呈下降趋势r9s红软基地
月经初潮年龄呈下降趋势r9s红软基地
青春发育期注意事项r9s红软基地
 启动年龄 r9s红软基地
启动时身高r9s红软基地
启动时骨龄r9s红软基地
进展速度（持续时间）r9s红软基地
生长加速期生长速率r9s红软基地
遗传身高、预测身高r9s红软基地
青春期身高平均增加：女  25cm，男28cmr9s红软基地
性早熟（Precocious puberty）r9s红软基地
女孩在8岁前、男孩在9岁前呈现第二性征r9s红软基地
是一种生长发育异常，表现为青春期特征提前出现r9s红软基地
近年发病率明显增高r9s红软基地
女：男= 10r9s红软基地
性早熟的分类r9s红软基地
GnRH依赖性早熟，又称中枢性或真性性早熟r9s红软基地
非GnRH依赖性早熟，又称外周性或假性性早熟r9s红软基地
不完全性（部分性）性早熟r9s红软基地
         乳房早发育r9s红软基地
         肾上腺功能早现r9s红软基地
         阴毛早现r9s红软基地
         单纯性初潮r9s红软基地
性早熟发病趋势r9s红软基地
单纯乳房早发育r9s红软基地
单纯乳房发育：6月~3岁，可达B3r9s红软基地
生长速率、骨龄正常r9s红软基地
可自发性消退r9s红软基地
是一种对雌激素增加的正常反应，可能与CPP难于鉴别，约15%可进展为CPPr9s红软基地
E2较低，LHRH激发试验呈青春前期反应r9s红软基地
单纯乳房发育转归r9s红软基地
以色列，95-2005年 随访 139例 PT女孩r9s红软基地
进展 50.8%r9s红软基地
持续 36.3%r9s红软基地
缩小 3.2%r9s红软基地
反复 9.7%r9s红软基地
肾上腺功能早现r9s红软基地
女孩较男孩多见，多见于6-8岁r9s红软基地
特征：油性皮肤/痤疮，阴毛，腋毛，r9s红软基地
                生长速率及骨龄正常或轻度超前r9s红软基地
男孩应与CPP 鉴别：无睾丸增大r9s红软基地
女孩可能是多囊卵巢综合症的早期表现r9s红软基地
单纯性阴毛早现r9s红软基地
8岁（女）或9岁（男）出现阴毛P2r9s红软基地
鉴别诊断：r9s红软基地
      CAHr9s红软基地
      肾上腺肿瘤r9s红软基地
      生理性r9s红软基地
外周性性早熟peripheral precocious puberty， PPPr9s红软基地
性激素来源r9s红软基地
分泌HCG的肿瘤r9s红软基地
性腺产生性激素过多r9s红软基地
           McCune Albright Syn  (MAS)r9s红软基地
           家族性男性性早熟 (FMPP)r9s红软基地
           肿瘤r9s红软基地
肾上腺甾体激素产生（CAH、肿瘤）r9s红软基地
其他： 外源性激素 如避孕药等r9s红软基地
中枢性性早熟central precocious puberty，CPPr9s红软基地
特发性：占性早熟女孩80-90%r9s红软基地
器质性：占性早熟男孩25-90%r9s红软基地
        肿瘤：r9s红软基地
         中枢神经系统损伤（外伤、放疗、感染）r9s红软基地
         先天畸形：蛛网膜囊肿、视中隔发育异常、脑积水r9s红软基地
其他: 部分未治疗的原发性甲状腺功能减低症r9s红软基地
CPP的发病机制r9s红软基地
具体发病机制不明r9s红软基地
抑制通路被扰乱，下丘脑-垂体-性腺轴提前启动r9s红软基地
某些神经内分泌因子导致抑制性与兴奋性调节平衡失衡r9s红软基地
中枢器质病变、兴奋性氨基酸、Leptin等可促发GnRH脉冲分泌r9s红软基地
环境中激素样化学物质可能影响青春发育进程r9s红软基地
GPR54及其配体kisspeptin对性腺轴的启动起重要作用r9s红软基地
常规辅助检查及流程r9s红软基地
骨龄 （图谱法）r9s红软基地
盆腔超声  /或肾上腺超声r9s红软基地
基础LH、FSH、E2、PRL  r9s红软基地
必要时 甲功、肾上腺功能、肿瘤指标r9s红软基地
                     ↓r9s红软基地
　　LHRH激发试验r9s红软基地
                     ↓r9s红软基地
　　垂体ＭＲＩr9s红软基地
CPP诊断依据r9s红软基地
第二性征提前出现r9s红软基地
促性腺激素增高r9s红软基地
        GnRH 激发试验：LH> 5 U/Lr9s红软基地
                                        LH/FSH >0.6r9s红软基地
    性激素水平达青春期水平r9s红软基地
性腺增大：r9s红软基地
        B超卵巢容积≧1ml，多个直径>4mm卵泡r9s红软基地
    睾丸容积≧4ml，并进行性增大r9s红软基地
线形生长加速r9s红软基地
骨龄超实际年龄1岁或1岁以上r9s红软基地
垂体MRI评估指证r9s红软基地
确诊为中枢性性早熟r9s红软基地
男性（必选）r9s红软基地
女性（治疗者）r9s红软基地
ICPP治疗目的r9s红软基地
改善最终身高r9s红软基地
控制或减缓第二性征成熟程度和速度，预防初潮早现，缓解患儿及家长的心理r9s红软基地
GnRHa治疗机制r9s红软基地
天然的GnRH降解部位在第6位的甘氨酸r9s红软基地
GnRHa是用另一氨基酸人工置换甘氨酸r9s红软基地
      曲普瑞林----  D-色氨酸r9s红软基地
      亮丙瑞林---- D-亮氨酸r9s红软基地
半衰期延长，GnRH受体降调节r9s红软基地
LH、FSH短暂增高后分泌下降r9s红软基地
性腺发育停止，性激素下降r9s红软基地
GnRHa应用指证r9s红软基地
生长潜能明显受损但尚有剩余r9s红软基地
BA>CA 2岁以上，BA 女≤11.5岁，男≤12.5岁，r9s红软基地
预测成年身高：女< 150cm，男<160cm；< THt -2SD.r9s红软基地
性发育进程迅速，骨龄增长/年龄增长>1r9s红软基地
不需治疗指征r9s红软基地
性成熟进展缓慢，BA进展不超过年龄进展，对成年身高影响不显著r9s红软基地
BA虽超前，但身高增长亦快，预测成年身高不受损r9s红软基地
GnRHa应用方法r9s红软基地
剂量r9s红软基地
       缓释剂型首剂 80-100ug/kg，以后60-80ug/kg.4wr9s红软基地
监测 r9s红软基地
       每3月检查性征及身高，性激素水平等r9s红软基地
       3个月末简易LHRH激发试验r9s红软基地
       每6-12个月复查BA、盆腔超声r9s红软基地
疗程r9s红软基地
       一般2年以上，BA至12-13岁r9s红软基地
GnRHa对线性生长的影响----生长速率减慢r9s红软基地
GnRHa虽能有效地抑制性腺轴，延长生长年限，改善预测身高或终身高，接近甚或超过靶身高，但部分患者出现明显的生长减缓，以致不能显著改善终身高，甚至低于开始治疗的预测身高。r9s红软基地
生长速度减慢的原因r9s红软基地
尚不十分清楚，可能是GnRHa干扰和抑制了生长轴和性腺轴的调控r9s红软基地
     如：促生长轴的改变r9s红软基地
             性激素和生长激素的协同作用r9s红软基地
             生长板局部的改变r9s红软基地
             GnRHa对生长因子受体后通路的直接影响r9s红软基地
GnRHa联合GH治疗中枢性性早熟r9s红软基地
应用GnRHa后，年生长速度<4cm/年r9s红软基地
 骨龄预测身高<150(女），PAH<THtr9s红软基地
应用GnRHa后，预测身高无明显改善r9s红软基地
就诊时间较晚，尤其是已有初潮、BA>11.5岁，生长潜能明显受损者r9s红软基地
GH治疗剂量：0.15-0.2U/kg.dr9s红软基地
GnRH治疗其他效应r9s红软基地
开始治疗年龄越小，成年身高改善越明显r9s红软基地
GnRHa长期治疗对生殖功能无影响r9s红软基地
达最终身高时骨密度正常r9s红软基地
停药后12个月出现初潮或遗精r9s红软基地
乳房发育约在停药后2年内达B5r9s红软基地
生育功能正常r9s红软基地
对BMI无影响r9s红软基地
不良反应少，程度较轻，有荨麻疹、关节痛、关节肿胀及高泌乳素血症的报道。r9s红软基地
GnRHa新制剂及用药方式r9s红软基地
每3个月一次亮丙瑞林，剂量为11.25mgr9s红软基地
每9-12周一次戈舍瑞林，剂量为10.8mgr9s红软基地
Hisrelin植入，1年1次。r9s红软基地
病例一r9s红软基地
女孩，2岁1个月，2012年8月就诊r9s红软基地
乳房肿大半年，无阴道出血，否认使用特殊药物及食物病史。r9s红软基地
 Ht 96.5cm，Wt 15kg，匀称，皮肤无色素咖啡斑，乳房B3，无明显色素沉着，外阴P1r9s红软基地
BA  5岁，盆腔超声及垂体MRI未见异常r9s红软基地
LHRH激发试验：50ug达必佳 ，皮下注射r9s红软基地
     LH基础   8.9U/L，峰值 60.1 U/L，LH/FSH>1r9s红软基地
诊断及治疗经过r9s红软基地
特发性中枢性性早熟r9s红软基地
治疗 GnRHa  100ug/kg，28-30天一次，持续3次r9s红软基地
3针后即治疗2个半月复查简易LHRH试验r9s红软基地
基础  LH 0.7U/L，60分钟 LH 1.68 U/L。r9s红软基地
常规60-80ug/kg，维持治疗3年，骨龄 ，生长发育正常基本正常。 r9s红软基地
病例二r9s红软基地
侯 女9岁，乳房肿大2年，月经2次r9s红软基地
Ht 137.5cm，Wt 41.5kg ；BA 12岁r9s红软基地
诊断ICPPr9s红软基地
常规治疗 3.75mg，28天一次，连用3次r9s红软基地
简易LH 基础 1.47U/L，峰值 2.12U/Lr9s红软基地
60-80 ug/kg 维持治疗2年，BA12+岁，身高145cm，  经过顺利。r9s红软基地
GnRHa治疗安全性r9s红软基地
GnRHa治疗安全性r9s红软基地
肥胖症r9s红软基地
卵巢囊肿，多囊卵巢r9s红软基地
代谢综合征r9s红软基地
生殖生育能力r9s红软基地
儿童和青少年GnRHa治疗有效性和安全性（长期随访研究）r9s红软基地
The efficacy and safety of gonadotropin-releasing hormone analog treatment in childhood and adolescence: a single center， long-term follow-up study.r9s红软基地
Division of Endocrinology， Athens University Medical School， Aghia Sophia Children's Hospital， 11527 Athens， Greece.r9s红软基地
Girls treated in childhood with GnRHa have normal BMI， BMD， body composition， and ovarian function in early adulthood. FH is not increased in girls with ICPP in whom GnRHa was initiated at about 8 yr. There is no evidence that GnRHa treatment predisposes to polycystic ovary syndrome or menstrual irregularities.r9s红软基地
92例r9s红软基地
       A 组  ICPP    47 例（33  GnRHa，       14  未治疗 ）r9s红软基地
       B组   GHD    24     （15  GH+GnRHa;  9 GHr9s红软基地
       C组   ISS        21      （ 7  GH+GnRHa;  7 GnRHa ； 7 未治 ）r9s红软基地
结论 r9s红软基地
GnRHa治疗者BMD、BMI及成年早期卵巢功能正常r9s红软基地
8岁左右开始治疗的ICPP儿童 成年身高无明显改善r9s红软基地
没有证据显示GnRHa有增加多囊卵巢综合症及月经紊乱倾向r9s红软基地
Clin Endocrinol (Oxf). 2013 Aug 29. doi: 10.1111/cen.12319. [Epub ahead of print]r9s红软基地
Treated and untreated women with idiopathic precocious puberty: long-term follow-up and reproductive outcome between the third and fifth decades.r9s红软基地
Lazar L1， Meyerovitch J， de Vries L， Phillip M， Lebenthal Y.r9s红软基地
Author information r9s红软基地
1The Jesse Z and Sara Lea Shafer Institute for Endocrinology and Diabetes， National Center for Childhood Diabetes， Schneider Children's Medical Center of Israel， Petah Tikva， Israel; Sackler Faculty of Medicine， Tel Aviv University， Tel Aviv， Israel.r9s红软基地
Abstractr9s红软基地
CONTEXT: r9s红软基地
Central precocious puberty (CPP)， treated or untreated， may have implications in adulthood.r9s红软基地
OBJECTIVE: r9s红软基地
To assess the reproductive outcome and social adjustment of former CPP women between the 3rd and 5th decades of life.r9s红软基地
对象及分组r9s红软基地
 214 CPP women aged 25-56 years r9s红软基地
      135 GnRHa-treated， r9s红软基地
      18 cyproterone acetate (CyA)-treated，r9s红软基地
      61 untreated  CPP r9s红软基地
      and of 446 controls with normal puberty， matched for age and year of birth， were recorded in a structured interview.r9s红软基地
  r9s红软基地
结果：r9s红软基地
婚姻、教育、子女数：CPP与对照组相同r9s红软基地
高雄激素表现 ：CPP↑             r9s红软基地
         GnRHa 组    29·6% vs 17·4% (P = 0·006) r9s红软基地
          CyA组         50% vs 20·4% (P = 0·04)r9s红软基地
          未治疗组   34·4% vs 17·2% (P = 0·003)r9s红软基地
自然妊娠率  GnRHa组与对照组一致（90% VS 93%）r9s红软基地
辅助生殖率   未治疗组较治疗组及对照组明显高r9s红软基地
未治疗CPP 与高雄激素表现及生育问题有关r9s红软基地
结论：CPP女性成年后仍存在神经内分泌功能紊乱倾向。性早熟治疗对生殖功能可能有保护作r9s红软基地
用。r9s红软基地
小结r9s红软基地
性早熟是多病因疾病，应由专科医师系统评估r9s红软基地
特发性CPP可考虑首选GnRHa治疗，但须合理掌握应用指证，注意治疗中监测。r9s红软基地
应用GnRHa过程中出现明显生长迟缓时，可考虑联合应用GH，以期改善成年身高r9s红软基地
遵循个体化原则，充分考虑患者、家庭及社会因素r9s红软基地
广州市 新生儿筛查中心r9s红软基地
法定筛查病种：r9s红软基地
          先天性甲状腺功能减低症r9s红软基地
           苯丙酮尿症r9s红软基地
           G6PD缺乏症r9s红软基地
拓展筛查：先天性肾上腺皮质增生症r9s红软基地
                         串联质谱遗传代谢病筛查r9s红软基地
依托 遗传与内分泌科，可进行罕见遗传代谢病的筛查、诊断、救治及产前预防r9s红软基地
咨询电话：新生儿筛查中心实验室：  81330407r9s红软基地
                           遗传与内分泌科实验室： 38076403r9s红软基地
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性早熟ppt：这是性早熟ppt，包括了正常青春发育生理进展，体格的发育，体态的发育，衡量骨骼发育的指标，生殖器官及性征的发育成熟，青春发育的神经内分泌调控，青春发育的正常年龄范围，中枢性性早熟等内容，欢迎点击下载。

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性早熟PPT模板课件：这是一个关于性早熟PPT模板课件，这个ppt包含了怀疑性早熟时所面临的问题，正常青春发育，青春期的激素变化，女性性征发育分期，青春期发动的年龄分布，性早熟的定义等内容。解放军总医院内分泌科主任，主任医师、教授，博士生导师。中华医学会内分泌学分会副主任委员，性腺学组组长。北京市糖尿病专业委员会主任委员。中国医师协会内分泌代谢分会副会长。睾丸肿瘤：精原细胞瘤最多，无内分泌临床表现。Leydig间质细胞瘤有分泌雄性激素的功能，男孩表现假性性早熟，健侧睾丸萎缩，尿17KS增加；需与CAH鉴别。更多内容，欢迎点击下载性早熟PPT模板课件哦。