骨髓异常增生综合症护理PPT下载

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骨髓增生异常综合征 Myelodysplastic syndrome， MDS MDS 难治性贫血 骨髓增生异常 病态造血 全血细胞减少 转变为白血病 一、概述 造血干细胞克隆性疾病 无效造血和外周血全血细胞减少 白血病前期（preleukemic disorder） 2. 病因和发病机制 - 病毒作用和/或细胞原癌基因发生突变 - 经常接触苯、化疗药物、放射线等 Known molecular abnormalities in MDS 病理生理学 干细胞首先受损: 克隆生长优势增加 伴有p53， FLT3(fam样酪氨酸激酶3)， RAS突变 促进继发性遗传事件的发生 (e.g. -5， -7， etc.) 病理生理学 干细胞改变 干细胞中抗原的改变 直接针对骨髓的自身免疫反应: 最终结局:无效造血 病理生理学 异常的细胞因子生成: 病程早期: 无效造血和骨髓衰竭 急性白血病转变: 凋亡减少 3.流行病学 主要为成人发病 轻微的男性发病优势 4. 分类 原发性 继发性 原发性MDS 幼儿粒单核细胞白血病（JMML） 婴儿 7 号染色体单体综合征 先天性 MDS 成人型 MDS Refractory Anemia Refractory Anemia with Ring Sideroblasts (RARS) Refractory Anemia with Excess Blasts (RAEB) RAEB in Transformation (RAEB-t) CMML 继发性MDS 家族性 MDS 可见于先天性骨髓衰竭综合征 治疗后MDS 可发生于细胞毒性药物化疗后或辐射 可继发于AA 5. 临床表现 可无症状 贫血症状 二、实验室检查 1. 外周血 2. 骨髓象 3. 骨髓活检：ALIP现象 4. 祖细胞培养：CFU-GM，CFU-E，BFU-E 5. 染色体检查：染色体易位、缺失等 6. 免疫异常 7. 其他 8. 血型改变或血型抗原减弱 全血细胞减少或红细胞减少合并白细胞减少或合并血小板减少，很少见有白细胞合并血小板减少者。一系血细胞减少则更少见 红细胞形态体积偏大，MCV常>95fl。红细胞可见大小不等，异形红细胞增多，色素减低、嗜碱性点彩和泪滴状细胞等。偶见巨大红细胞（直径>正常红细胞的2倍） 网织红细胞减低或增高 中性粒细胞绝对值<2×109/L，可见单核细胞 粒细胞的形态异常包括颗粒减少或缺乏、分叶减少（假性Pelger-Huët异常）。这二种异常见于90％以上病例，有助于和其他骨髓增殖性疾患相鉴别 白细胞减少者多有淋巴细胞％增高 血涂片中有时可见幼稚粒细胞 缺少颗粒的中性粒细胞： 血小板减少见于1/2-2/3病例，伴有血小板形态异常，如巨大血小板和病态的颗粒形成 超微结构检查可见膜系统延伸。如能见到血小板由ADP诱导的聚集反应表现第二波异常以及由肾上腺素诱导的第一、第二波异常有助于和其他疾患鉴别 个别患者的血涂片可见淋巴样小巨核或单圆核小巨核细胞 骨髓增生程度多为明显活跃 红细胞系多增生亢进，骨髓表现各系的细胞形态学异常。以红细胞系的形态异常显著 中性粒细胞的过氧化酶和碱性磷酸酶缺乏 50％的患者有幼稚前体细胞异常定位（ALIP），表现原始及幼稚粒细胞不是沿骨内膜分布而呈簇状（5－8个以上）聚集于骨髓腔的中央 骨髓涂片中有时亦可见三个或三个以上的原始细胞簇，此与ALIP有同等意义 多向祖细胞（CFU-mix）多表现为生长不良，证明MDS病变从多能干细胞开始。 CFU-GM CFU-E，BFU-E RA，RAS 正常/减少 正常/减少 RAEB 减少 减少 RAEBt 减少 减少 CMMOL 增加 减少 MDS骨髓细胞染色体异常检出率为40％~70％ 常见染色体异常为+8，20q-， -5/5q-， -7/7q- MDS病人的染色体异常还可能累及多条染色体。 RAEB表现出复杂的染色体畸变，预示白血病即将发生 返回 幼红细胞异常： MDS - Dysplastic Erythroblasts 红细胞生成障碍 (dyserythropoiesis) Howell-Jolly小体： 多核巨幼红样细胞和双核粒细胞： 巨晚幼粒细胞： 巨核细胞异常： 巨核细胞异常： MDS-RARS(铁染色)： Ringed sideroblasts MDS-RAEB: MDS-CMMOL: MDS-RAEBt: MDS-RAEBt(小巨核细胞)： 红细胞方面：有PNH样红细胞缺陷； HbF升高 中性粒细胞：粒细胞功能减低 血小板：功能减低 三、分型及诊断 分型 诊断 临床表现以贫血症状为主，可兼有发热、出血和感染；部分病人可有肝、脾、淋巴结肿大 血象：全血細胞减少或任何一、二系血細胞減少，可有巨大紅細胞、巨大血小板，有核紅細胞等病态造血現象 骨髓增生旺盛有３系血細胞或任何兩系血細胞的病态造血 除外其他引起病态造血的疾病如慢粒、紅白血病、骨髓纤维化、原发性血小板减少性紫癜 除外其他紅系統增生性疾病如溶貧、巨幼貧 除外其他引起全血細胞减少性疾病如再障 FAB Classification WHO Classification System Myelodysplastic Syndromes（MDS）: Refractory Anemia (RA): With ringed sideroblasts (RARS) Without ringed siderblasts Refractory Cytopenia (MDS) with Multilineage Dysplasia (RCMD) Refractory Anemia with Excess Blasts (RAEB) 5q- syndrome Myelodysplastic syndrome， unclassifiable WHO Classification System Myelodysplastic/Myeloproliferative Diseases: Chronic Myelomonocytic Leukemia (CMML) Atypical Chronic Myelogenous Leukemia (aCML) Leukemia (幼年型粒单核细胞白血病JMML) 四、与其他疾病关系 AA AML MDS AL ALL PNH 混合型 MPD 鉴别诊断 巨幼细胞性贫血 　其血象、骨髓象和RA颇为相似。血清维生素B12或叶酸水平明显降低及试验性治疗有效为鉴别要点（见巨幼细胞性贫血）。  不典型再生障碍性贫血(AA) 　部分AA骨髓增生活跃，但无病态造血，而非造血细胞常增多，藉此可和RA区别。且周围血中不应出现幼稚细胞。  阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 　不发作组PNH呈全血细胞减少，血片中可见核红细胞，骨髓红系增生明显，易与RA混淆。根据无病态造血，酸化血清试验（哈姆斯氏试验）、糖水试验、蛇毒溶血试验及尿潜血、含铁血黄素试验阳性可资鉴别。  红白血病（M6） 当骨髓红系〉50％时，难与RAEB或RAEB-T鉴别，应单独进行非红系细胞计数分类，如原始细胞≥30％则为M6，〈30％为MDS。  低原始细胞性急性白血病 　骨髓原始细胞较典型急性白血病(AL)明显降低，仅占30％左右，和RAEB-T不易区分。RAEB-T绝 大多数在短期内转化为AL，因此，有人认为 RAEB-T基本上已处于AL的边缘，不应归属于MDS。 预后（Prognosis） longest median survival for RARS and RA(生存期常＞5年) worst for RAEB and RAEB-T(常＜1年) increased risk of developing AML， especially for RAEB-T 50%患者在转变为急性白血病之前死于感染或出血 感染、出血及向AML转化为主要死亡原因 Cytogenetics and prognosis Good risk Normal， isolated 5q-， isolated 20q-， -Y Poor risk Complex changes (> 3 abnormalities) Chromosome 7 abnormalities Intermediate risk All other changes 复习思考题 何谓MDS？ 试述MDS的分型及各型的实验室特点 试述MDS与AL、AA、MPD的区别与联系Faf红软基地

慢性骨髓炎ppt：这是慢性骨髓炎ppt，包括了概述，病因，病理阶段，临床表现，实验室检查，X线检查，慢性骨髓炎X线表现，慢性骨髓炎CT表现，抗生素治疗，中医药治疗，开窗减压病灶清除术，闭合性持续冲洗—吸引疗法等内容，欢迎点击下载。

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