神经纤维瘤病与咖啡斑PPT课件下载

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一：神经纤维瘤病与神经纤维瘤Z60红软基地
－－姜鹏飞荣誉出品Z60红软基地
1. 神经纤维瘤病Ⅰ型Z60红软基地
Neurofibromatosis，NF-1，又名Von Recklinghausen。1882年首先被报告Z60红软基地
以皮肤色素异常斑以及躯干、四肢及眼部周围神经多发性肿瘤样增生为特点Z60红软基地
常显遗传，也有隐性遗传病例报道。具有100%遗传基因外显率，但表达率很低且差异大。Z60红软基地
基因位于17号染色体长臂，发病率1/3000Z60红软基地
发病机制：胚胎时期神经嵴细胞注发育异常等学说Z60红软基地
病理学：神经外胚层过度增生和肿瘤形成，尚伴有中胚层组织过度增生Z60红软基地
病理改变：梭形细胞组成的神经纤维瘤、大小不一，主要生长于周围神经，基本由鞘膜细胞组成Z60红软基地
临床表现Z60红软基地
上睑外侧丛状神经纤维瘤：睑皮下瘤细胞弥漫增生，软性肥厚无边界，如面团状，使睑下垂呈S形。Z60红软基地
骨质改变（可以是原发中胚叶发育异常所致，或肿瘤压迫之继发改变）Z60红软基地
皮肤咖啡色素斑（Café－au－lait斑）Z60红软基地
虹膜棕色隆起斑点（15岁75%出现）Z60红软基地
先天性青光眼（注） ？Z60红软基地
动眼、滑车、外展神经可发生神经纤维瘤，而致麻痹性斜视及眼球运动障碍Z60红软基地
肿瘤压迫可致原发性视神经萎缩Z60红软基地
8-15%发生视神经胶质瘤（视神经胶质瘤中30%有NF-1）Z60红软基地
皮肤或皮下神经纤维瘤Z60红软基地
中枢神经纤维瘤以双侧听神经瘤最多见Z60红软基地
内脏神经纤维瘤可发生于胃肠道、咽喉和血管Z60红软基地
角膜支配神经病变（25%）、角巩膜缘周围神经纤维瘤等Z60红软基地
弥漫性葡萄膜神经纤维瘤（眼环扩大肥厚）Z60红软基地
诊断依据（以下两条以上）Z60红软基地
1.6个以上咖啡斑（青春期前>6cm，青春期后>15cm）Z60红软基地
2.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤Z60红软基地
3.腹部或纵轴区的雀斑Z60红软基地
4.明确的骨性病变Z60红软基地
5.视神经胶质瘤Z60红软基地
6.2个以上的Lisch结节（虹膜错构瘤）Z60红软基地
7.父母、同胞之一患有该病或具有该病的子女Z60红软基地
严重性分级Z60红软基地
Ⅰ级：最轻度（皮肤表现、色素斑、无并发神经纤维瘤）Z60红软基地
Ⅱ级：轻度（轻度脊柱侧曲、早熟青春期、行为障碍）Z60红软基地
Ⅲ级：中度（需医学照顾、偏侧肥大、控制发作、胃肠道受累）Z60红软基地
Ⅳ级：主要感觉或运动中枢损害（颅内肿快、严重精神发育迟缓、严重脊柱侧曲、不能控制发作）Z60红软基地
2.神经纤维瘤病Ⅱ型Z60红软基地
NF-2，bilateral acoustic neurofibromatosisZ60红软基地
双侧前庭神经雪旺细胞瘤（听神经瘤）Z60红软基地
比较少见的常染色体畸形，基因位于常染色体22号，发病率1/40000Z60红软基地
可合并眼眶神经鞘瘤或脑膜瘤（非视神经胶质瘤、星形细胞瘤或错构瘤），需定期复查MRIZ60红软基地
诊断（有以下两条之一者）Z60红软基地
增强MRI或CT扫描证实双侧听神经瘤。Z60红软基地
1、父母、同胞之一患有该病或具有该病的子女；2、有单侧听神经瘤或有下列之一：①神经纤维瘤②脑膜瘤③胶质瘤④神经鞘瘤⑤年轻的后囊下白内障Z60红软基地
治疗Z60红软基地
症状和外观不明显的可不治疗Z60红软基地
颅内、脊椎管内单发肿瘤引起压迫可手术Z60红软基地
眼睑、眶内影响外观或视力可手术，但复发率高Z60红软基地
引起博动性突眼的眶壁缺损可修补Z60红软基地
伴发癫痫的，可抗痉剂治疗Z60红软基地
有青光眼的，抗青光眼治疗Z60红软基地
Ⅱ型，如听神经瘤不大，可考虑伽玛刀Z60红软基地
二：神经纤维瘤Z60红软基地
NeurofibromaZ60红软基地
分丛状、弥漫型、孤立型、（手术后）Z60红软基地
病理：除神经鞘细胞增生外，还混杂有胶原纤维束、成纤维细胞和神经轴突。Z60红软基地
丛状神经纤维瘤主要发生于眼睑且常合并Ⅰ型神经纤维瘤病，也可以说是该病的眼部表现。多见于10岁以下，可侵及眼眶所有组织，包括眼外肌和泪腺。Z60红软基地
孤立型10%伴有神经纤维瘤病。其余症状类似其他良性眶内肿瘤Z60红软基地
弥漫型很少并发神经纤维瘤病，多见于皮肤，眶内少见。Z60红软基地
影像学表现Z60红软基地
局限型CT可见边界清楚、内密度均质圆或椭圆肿瘤，呈前后方向与神经走行一致，增强后可强化Z60红软基地
丛状CT：眼睑、眶内和面部不规则软组织浸润阴影，眼外肌由于其支配神经受累也可增粗，眶内脂肪出现散在密度增高阴影。眶内神经受累增粗。Z60红软基地
丛状MRI：眶内形状不规则、边界不清、弥漫性迂曲肿块，并可沿眶上裂蔓延Z60红软基地
丛状T1WI呈高低不等信号强度均质占位强度，T2WI类似于眶脂肪的高信号密度或高低不等信号强度，脂肪抑制后病变显示更清楚，强化MRI肿瘤增强不均匀，轻至中度强化。Z60红软基地
治疗Z60红软基地
孤立型：眶前、中段可前路开眶完整切除；眶后段或肌锥内需外侧开眶。发生肿瘤的神经束往往需要切除。Z60红软基地
丛状：对放疗和药物反应不敏感，病变弥散浸润，缺乏明显边界，且侵犯范围广泛手术只能反复部分切除。Z60红软基地
眼睑病变可美容、成形性手术。Z60红软基地
提上睑肌：手术矫正上睑下垂。Z60红软基地
眶骨缺失：钛板修补。Z60红软基地
眶内侵犯重，眶内容者，眼眶重建Z60红软基地
汪际玉，男，15岁。Z60红软基地
右眼球突出2年。有两个妹妹，无家族史。Z60红软基地
特殊体征：眼球突出：22mm－－15mm；右眼晶体后囊下混浊；全身多处结节肿块（曾在外院切除病理示神经鞘瘤）；CT示听神经瘤Z60红软基地
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神经纤维瘤病与咖啡斑PPT：这是一个关于神经纤维瘤病与咖啡斑PPT，这个PPT包含了神经纤维瘤病，神经纤维瘤Vs神经鞘瘤，知识点回顾，神经纤维瘤病I型，临床表现，治疗，预后，神经纤维瘤病II型，诊断标准等内容。临床表现：Lisch结节：是起源于神经脊组织的色素细胞虹膜错构瘤样病变。NF1患者出生时即可出现，至20岁以后几乎所有的NF1患者都可见到此结节，因此对确定神经纤维瘤病I型的诊断很有价值。临床表现：NF1患者的神经纤维瘤可发生于身体任何部位，多表现为多发浅在的肿块或结节，也有位于内脏及大神经干分布者，少数可表现为皮下沿神经的致密肿块。临床表现：神经纤维瘤：多个融合的从状神经纤维瘤可出现神经纤维性象皮病。位于内脏的神经纤维瘤增大到一定程度会在不同部位出现不同程度的压迫症状。神经纤维瘤通常以缓慢速度生长，但青春期发育、妊娠或绝经期、传染病、严重外伤、精神刺激等均可使瘤体增大加速，欢迎点击下载神经纤维瘤病与咖啡斑PPT哦。