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视网膜母细胞瘤ppt下载

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视网膜母细胞瘤ppt

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视网膜母细胞瘤(retinoblastoma) 流行病学表现 好发于3岁以下儿童,成人发病罕见 儿童最常见的眼内恶性肿瘤 发病率约为1:18000至1:21000 无种族、地域及性别差异 有较高的自然退化率,达1.8%~3.2%,高于其他肿瘤的1000倍 单侧发病为多,双侧发病约18 --40 ﹪ 病因与发病机制 来源于视网膜胚胎性核层细胞 有遗传性(40﹪)一部分有家族史,一部分为合子形成过程中突变所致 非遗传性(60 ﹪)两种方式。为体细胞突变所致 视网膜母细胞瘤基因位于13号染色体1区4带,是一种抗癌基因 视网膜母细胞瘤基因缺失或失活是其发生的重要机制。大约93%的遗传型和87%非遗传型RB患者发现有Rb基因突变 分类 分化型 少数,恶性程度较低,主要由方形或低柱状细胞构成。 未分化型 绝大多数,恶性程度高,主要由小圆神经母细胞瘤构成。 肿瘤生长迅速。瘤体内虽血管丰富,仍不能满足肿瘤生长需要,因而常出现大片坏死。 瘤体内有大小不等、有形态不规则钙质沉着 临床表现及分期 临床表现及分期 2.青光眼期:肿瘤长大充满玻璃体腔,晶状体和虹膜受压前移,使房角变窄或关闭,眼压升高,或因肿瘤细胞阻塞或直接侵犯房角引起头痛、眼痛、结膜充血等继发性青光眼症状。 临床表现及分期 2.青光眼期:肿瘤长大充满玻璃体腔,晶状体和虹膜受压前移,使房角变窄或关闭,眼压升高,或因肿瘤细胞阻塞或直接侵犯房角引起头痛、眼痛、结膜充血等继发性青光眼症状。 临床表现及分期 3.眼外蔓延期:最常见经视神经蔓延至眶内和颅内,也可穿破角膜、巩膜形成突出眼球外肿块 临床表现及分期 4.全身转移期: 预后 转移一般不常见,多循血路转移至骨、肝、肺、肾等处。淋巴道转移只在眼眶软组织被累及时才发生,多转移到耳前及颈淋巴结。 预后一般不好,多发病一年半左右死亡。 偶见自发性消退。 影像学表现 X线平片: 眶内颗粒状、结节状、斑片状钙化 肿瘤沿视神经向外或颅内蔓延时,可造成视神经孔或眶上裂扩大,眶壁骨质受压变薄 晚期可造成眶腔扩大,骨质破坏 影像学表现 CT表现:(RB首选CT检查) 眼球玻璃体内后部肿块样高密度影 瘤内可见斑点、斑片或者团块状钙化,文献报道钙化发生率90﹪以上 CT值通常大于100Hu以上,增强可见未钙化瘤体不同程度强化 影像学表现 超声表现 A型:①极高的反射(坏死液化区为超低的反射);②单个回声源;③有声影。 B型:①视网膜组织破坏;②形状不规则的肿块;③有声影。 鉴别诊断 转移性眼内炎及葡萄膜炎 Coats病 早产儿视网膜病变(晶状体后纤维增生,Terry综合征) 原始玻璃体增生症 幼线虫肉芽肿 视网膜发育不全、先天性视网膜皱襞、先天性脉络膜缺损和先天性视网膜有髓神经纤维等 治疗原则和方法 治疗原则 早发现、早诊断、早治疗,综合情况,制定个体化的治疗方案。 尽量避免眼球摘除术,保存视力 治疗方法: 眼球摘除 外部放射治疗 化疗减容 局部治疗 基因治疗,球内注射,靶向治疗,单克隆抗体等。

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