特发性肺含铁血黄素沉着症介绍PPT模板下载

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特发性肺含铁血黄素沉着症MfV红软基地
内容MfV红软基地
定义MfV红软基地
特发性肺含铁血黄素沉着症（Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）MfV红软基地
病因MfV红软基地
发病机理至今尚未明确 MfV红软基地
多数：免疫性疾病MfV红软基地
临床表现MfV红软基地
辅助检查MfV红软基地
诊断与鉴别诊断MfV红软基地
诊断MfV红软基地
大部分为儿童患者（4/5），可有家族史MfV红软基地
 反复发作的咯血、呼吸困难、不明原因的缺铁性贫血MfV红软基地
X线:两肺野弥漫性小斑点状阴影，MfV红软基地
            或广泛的弥漫性、 间质性肺炎的表现MfV红软基地
            阴影以中下肺野为多，严重者可融合成大片状或云絮状阴影MfV红软基地
            慢性或反复发作：广泛间质纤维化MfV红软基地
痰、胃液(婴幼儿)和支气管肺泡灌洗液：铁血黄素巨噬细胞MfV红软基地
纤维支气管镜肺活检可确诊MfV红软基地
临床诊断包括两个阶段：MfV红软基地
第一阶段：证实弥漫性肺出血MfV红软基地
           （临床表现+影像学+继发性缺铁性贫血+痰液胃液中含铁血黄素细胞）MfV红软基地
第二阶段：除外其他与弥漫性肺泡出血相关的疾病MfV红软基地
诊断与鉴别诊断MfV红软基地
鉴别诊断MfV红软基地
IPH为肺的单一病变，无肾受累，与系统性红斑狼疮鉴别MfV红软基地
超声心动图检查有助于除外二尖瓣疾病MfV红软基地
尿化验有助于除外肾小球肾炎的存在MfV红软基地
血清抗体测定有助于与系统性血管炎、结缔组织病MfV红软基地
治疗MfV红软基地
尚无特效疗法MfV红软基地
一般治疗:MfV红软基地
           休息，吸氧，输血，止血药物MfV红软基地
           对牛乳过敏：无乳饮食       MfV红软基地
           抗菌药物MfV红软基地
肾上腺皮质激素:MfV红软基地
            甲强龙冲击MfV红软基地
            强的松：症状完控制后减量，2~3周减至最小  维持量，维持3~6个月MfV红软基地
                                        如症状反复，可持续1~2年MfV红软基地
免疫抑制剂：MfV红软基地
            与糖皮质激素联用MfV红软基地
            急性期MfV红软基地
            硫唑嘌呤MfV红软基地
血浆置换：其它治疗疗效欠佳时MfV红软基地
脾切除：对于贫血症状可改善MfV红软基地
去铁疗法：去铁胺 MfV红软基地
预后MfV红软基地
儿童：发病凶险MfV红软基地
              75%的病例一般生存期为3-5yMfV红软基地
              少数自行缓解MfV红软基地
成人：预后较好MfV红软基地
              ¼ 初次发作后而治愈MfV红软基地
              ¼ 非活动状态MfV红软基地
              ¼ 存在持续活动疾病MfV红软基地
              ¼ 伴反复大量出血，呼吸衰竭死亡MfV红软基地
Thank You!MfV红软基地
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